Что происходит в костном мозге
Из-за приобретённых генетических поломок клетка-предшественница лимфоцитов теряет способность созревать, но сохраняет способность делиться. Так появляется клон бластов, который заполняет костный мозг. Нормальным росткам кроветворения не остаётся места: снижаются эритроциты, что даёт анемию, тромбоциты, что приводит к кровоточивости, и зрелые нейтрофилы, из-за чего ребёнок начинает часто и тяжело болеть. Бласты выходят в кровь и оседают в лимфоузлах, печени, селезёнке, оболочках мозга и у мальчиков в яичках. Поэтому лечение всегда воздействует и на нервную систему.
- Остановка созревания предшественников лимфоцитов
- Вытеснение нормального кроветворения
- Анемия, кровоточивость и инфекции одновременно
- Распространение бластов в лимфоузлы, печень и селезёнку
- Возможное поражение оболочек мозга и яичек
Причины и факторы риска
В подавляющем большинстве случаев конкретную причину назвать невозможно, и родителям важно понимать: ни питание, ни воспитание, ни перенесённые простуды не виноваты. Считается, что первая генетическая поломка нередко возникает ещё внутриутробно, а затем требуется второе событие, чтобы болезнь развилась. Достоверно повышают риск ионизирующее излучение, предшествующая химиотерапия и ряд наследственных синдромов, прежде всего синдром Дауна. Лейкоз не заразен и не передаётся другим детям, а вероятность повторного случая в семье крайне мала.
- В большинстве случаев причина неизвестна
- Ионизирующее излучение
- Перенесённая химиотерапия по другому поводу
- Синдром Дауна и другие наследственные синдромы
- Болезнь не заразна и не связана с уходом за ребёнком
Первые признаки
Начало часто маскируется под затяжную вирусную инфекцию, и именно это затрудняет раннюю диагностику. Ребёнок становится вялым, быстро устаёт, перестаёт играть как раньше, бледнеет. Появляются синяки на необычных местах, точечная сыпь на голенях, кровоточивость дёсен, носовые кровотечения. Температура держится неделями и плохо снижается. Очень характерный для детей признак — боли в ногах и спине из-за растяжения костного мозга, из-за чего малыш отказывается ходить или просится на руки. При осмотре нередко находят увеличенные лимфоузлы, печень и селезёнку.
- Бледность, вялость, потеря интереса к играм
- Синяки и точечная сыпь без травм
- Длительная температура и частые инфекции
- Боли в костях, ногах, отказ ходить
- Увеличение лимфоузлов, печени и селезёнки
- Снижение аппетита и веса
- Головная боль и рвота при поражении оболочек мозга
Диагностика
Первым шагом становится общий анализ крови с обязательным подсчётом лейкоцитарной формулы: сочетание анемии, низких тромбоцитов и появления бластных клеток заставляет действовать немедленно. Однако число лейкоцитов может быть и нормальным, и сниженным, поэтому решающее значение имеет исследование костного мозга. В пунктате определяют долю бластов, выполняют иммунофенотипирование, чтобы отличить лимфобластный лейкоз от миелоидного и определить подтип, а также цитогенетическое и молекулярное исследование, от которых зависит группа риска. Обязательна люмбальная пункция для оценки спинномозговой жидкости.
- Общий анализ крови с лейкоформулой
- Пункция костного мозга и подсчёт бластов
- Иммунофенотипирование
- Цитогенетика и молекулярные маркеры
- Люмбальная пункция
- УЗИ лимфоузлов, печени, селезёнки и яичек
- ЛДГ, мочевая кислота, биохимия крови
Лечение и поддержка семьи
Лечение проводится по международным протоколам и состоит из нескольких этапов: индукции ремиссии, консолидации и длительной поддерживающей терапии, которая продолжается около двух лет. Обязательная часть — профилактика поражения нервной системы введением препаратов в спинномозговой канал, поскольку обычные лекарства туда почти не проникают. Интенсивность лечения определяется группой риска и ответом на первые недели терапии. Трансплантацию костного мозга применяют при высоком риске или рецидиве. Родителям важно строго соблюдать график, беречь ребёнка от инфекций и немедленно сообщать о температуре.
- Многоэтапная химиотерапия по протоколу
- Введение препаратов в спинномозговой канал
- Поддерживающая терапия около двух лет
- Трансплантация костного мозга при высоком риске
- Немедленное обращение при температуре на фоне лечения
- Профилактика инфекций и особая гигиена
- Живые вакцины во время лечения не применяют
