Что происходит в организме
Плазматические клетки — это зрелые лимфоциты, которые в норме вырабатывают антитела против инфекций. При миеломе одна такая клетка приобретает мутации и начинает бесконечно копировать себя. Клон заполняет костный мозг, подавляя образование эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, и выделяет вещества, активирующие разрушение костной ткани. Так возникают очаги остеолиза, кальций выходит в кровь, а лёгкие цепи парапротеина повреждают почечные канальцы. Миеломе часто предшествует бессимптомное состояние — моноклональная гаммапатия, требующая наблюдения.
- Разрастание клона плазматических клеток
- Выработка парапротеина
- Разрушение костной ткани и очаги остеолиза
- Подавление нормального кроветворения
- Повреждение почек лёгкими цепями
- Снижение защиты от инфекций
Симптомы
Болезнь развивается медленно, и первые жалобы легко принять за возрастные изменения. Самый частый симптом — боль в пояснице, грудном отделе позвоночника или рёбрах, усиливающаяся при движении и не уходящая после обычного лечения. Параллельно нарастает анемия: появляются слабость, бледность, одышка при нагрузке. Повышенный кальций вызывает жажду, тошноту, запор и спутанность сознания, а поражение почек — отёки и снижение количества мочи. Настораживают также частые инфекции и необъяснимое похудение.
- Упорная боль в костях и спине
- Переломы при минимальной нагрузке, снижение роста
- Слабость, бледность, одышка
- Жажда, тошнота, запор, спутанность сознания
- Отёки и уменьшение количества мочи
- Повторяющиеся инфекции
- Похудение без причины
Диагностика
Заподозрить миелому позволяет сочетание анемии, высокого кальция, повышенного креатинина и резко ускоренной СОЭ у пожилого пациента с болью в костях. Подтверждают диагноз исследования белка: электрофорез и иммунофиксация сыворотки и мочи выявляют парапротеин, а анализ свободных лёгких цепей уточняет его тип. Обязательна биопсия костного мозга с подсчётом доли плазматических клеток и генетическим исследованием. Состояние скелета оценивают с помощью низкодозной КТ, МРТ или ПЭТ — обычная рентгенография менее чувствительна.
- Общий анализ крови и СОЭ
- Общий белок и белковые фракции, иммунофиксация
- Свободные лёгкие цепи в крови и белок в моче
- Кальций, креатинин, альбумин, ЛДГ
- β2-микроглобулин для оценки стадии
- Биопсия и цитогенетика костного мозга
- Низкодозная КТ, МРТ или ПЭТ-КТ скелета
Лечение
Тактику определяет гематолог, ориентируясь на возраст, сопутствующие болезни и результаты генетического исследования. Основа современного лечения — комбинации нескольких групп препаратов: ингибиторов протеасом, иммуномодуляторов, моноклональных антител и гормонов, которые назначают курсами. Пациентам без тяжёлых сопутствующих заболеваний после достижения ответа может быть выполнена трансплантация собственных стволовых клеток. Отдельно назначают препараты, укрепляющие кость, обезболивание и поддерживающую терапию. При бессимптомной форме иногда выбирают наблюдение.
- Курсовая комбинированная лекарственная терапия
- Трансплантация собственных стволовых клеток
- Препараты для защиты костной ткани
- Лучевая терапия на болезненный очаг
- Коррекция кальция и поддержка функции почек
- Профилактика инфекций и вакцинация
- Обезболивание и реабилитация
Наблюдение и качество жизни
Миелома течёт как хроническая болезнь: периоды ремиссии сменяются обострениями, и лечение возобновляют по новой схеме. Поэтому важен регулярный контроль анализов, позволяющий заметить возврат болезни раньше жалоб. Пациенту рекомендуют беречь позвоночник, но не отказываться от посильной активности: умеренная нагрузка сохраняет мышцы и кость. Нужны достаточное питьё, осторожность с обезболивающими, влияющими на почки, и своевременное лечение инфекций. Психологическая поддержка и помощь семьи — часть терапии.
- Регулярный контроль анализов и уровня парапротеина
- Достаточное питьё и бережное отношение к почкам
- Избегать подъёма тяжестей и резких скручиваний
- Посильная физическая активность и лечебная гимнастика
- Вакцинация по рекомендации врача
- Раннее обращение при новой боли в спине
- Психологическая поддержка пациента и близких
