Как устроена защита и что в ней ломается
Иммунная система состоит из нескольких уровней: барьеры кожи и слизистых, клетки-фагоциты, система комплемента, T-лимфоциты и B-лимфоциты, вырабатывающие антитела. Поломка каждого звена даёт свою картину. При дефиците антител преобладают повторные бактериальные инфекции дыхательных путей и ушей; при нарушении работы T-лимфоцитов — грибковые и вирусные инфекции, устойчивые к лечению; при дефектах фагоцитов — гнойники и абсцессы. Именно поэтому врач ориентируется на тип инфекций, а не только на их число.
- Дефицит антител — повторные отиты, синуситы, пневмонии
- Клеточные дефекты — грибковые и вирусные инфекции
- Дефекты фагоцитоза — абсцессы и гнойные поражения
- Дефицит комплемента — тяжёлые менингококковые инфекции
- Комбинированные формы — самые тяжёлые, проявляются в младенчестве
Первичные и вторичные формы
Первичные иммунодефициты обусловлены генетическими дефектами; известно уже несколько сотен форм, от тяжёлых, заметных в первые месяцы жизни, до мягких, выявляемых у взрослых. Самая частая из них — общая вариабельная иммунная недостаточность, при которой снижены иммуноглобулины и возникают повторные бронхиты и пневмонии. Вторичные иммунодефициты развиваются у изначально здоровых людей под действием болезни или лечения и обычно обратимы, если устранить причину. Отдельного упоминания заслуживает ВИЧ-инфекция, при которой лечение позволяет восстановить защиту.
- Первичные — врождённые генетические дефекты
- Вторичные — ВИЧ, химиотерапия, гормоны, цитостатики
- Иммунодефицит при диабете и хронической болезни почек
- Снижение защиты при тяжёлом истощении и алкоголизме
- Состояние после удаления селезёнки
- Иммуносупрессия после пересадки органа
Настораживающие признаки
Существуют общепринятые ориентиры, по которым врач подозревает первичный иммунодефицит. Тревожны повторные тяжёлые бактериальные инфекции, поражения необычных локализаций, потребность в длительных курсах внутривенных антибиотиков, отсутствие эффекта от стандартного лечения, а у детей — отставание в весе и росте. Дополнительный ключ — семейная история: тяжёлые инфекции и ранние смерти детей у родственников. Сами по себе частые лёгкие ОРВИ у ребёнка, посещающего сад, к этим признакам не относятся.
- Повторные пневмонии, отиты, синуситы
- Глубокие абсцессы кожи и органов
- Стойкая молочница и грибковые поражения
- Необходимость внутривенных антибиотиков
- Плохая прибавка веса и роста у ребёнка
- Хроническая диарея
- Отягощённая семейная история
Какие анализы действительно нужны
Обследование идёт ступенями и начинается с простого. Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой уже многое показывает: стойко низкие лимфоциты или нейтрофилы — важный сигнал. Затем определяют уровни иммуноглобулинов A, G и M, что позволяет выявить самые распространённые формы. Всем пациентам с повторными тяжёлыми инфекциями рекомендуют анализ на ВИЧ. Углублённое исследование — субпопуляции лимфоцитов, ответ на вакцины, генетические тесты — назначает иммунолог. Широкие «иммунограммы» без показаний не информативны.
- Общий анализ крови с формулой
- Иммуноглобулины A, G, M
- Анализ на ВИЧ
- Глюкоза крови, белок, биохимия
- Субпопуляции лимфоцитов по назначению иммунолога
- Оценка поствакцинальных антител
- Генетическое исследование при подозрении на первичную форму
Лечение и профилактика инфекций
Лечение зависит от формы. При вторичных иммунодефицитах главное — устранить причину: начать антиретровирусную терапию, скорректировать сахар, отменить или уменьшить дозу подавляющих иммунитет препаратов, наладить питание. При дефиците антител применяют регулярное введение иммуноглобулинов, которое заметно снижает частоту тяжёлых инфекций. Отдельным пациентам назначают профилактические антибиотики или противогрибковые препараты. Вакцинация важна, но живые вакцины при некоторых формах противопоказаны, поэтому план прививок составляет врач.
- Лечение основного заболевания
- Заместительная терапия иммуноглобулинами
- Профилактические противомикробные препараты по назначению врача
- Вакцинация с учётом формы иммунодефицита
- Своевременное лечение любой инфекции
- Гигиена, отказ от курения, полноценное питание
- Трансплантация костного мозга при тяжёлых врождённых формах