Филаделфия хромосомаси ва касалликнинг босқичлари
Бузилиш суяк илигининг бир илдиз ҳужайрасида содир бўлади ва мерос қилиб олинмайди. Олинган БСР-АБЛ оқсили доимий равишда бўлиниш учун сигнал юборади, бу эса гранулоцит ҳужайраларининг тўхтамасдан кўпайишига олиб келади. Касаллик уч босқичдан ўтади. Одатда аниқланган сурункали босқичда саломатлик ҳолати қониқарли бўлиб, ҳужайралар ҳали ҳам пишиб этилади. Акселерация босқичида етилмаган шакллар сони ортади ва янги хромосома ўзгаришлари пайдо бўлади. Бласт инқирози ўткир лейкемияга ўхшайди ва интенсив даволанишни талаб қилади. Терапиянинг мақсади касалликни сурункали босқичда ушлаб туришдир.
- 9 ва 22-хромосомалар орасидаги ҳудудлар алмашинуви
- БСР-АБЛ гени ва унинг доимий фаол оқсили
- Сурункали босқич ташхисда энг кенг тарқалган
- Етилмаган ҳужайралар ўсиши билан тезлашув босқичи
- Энг оғир вариант сифатида портлаш инқирози
- Зарар орттирилган ва мерос қилиб олинмайди.
Семптомлар
Беморларнинг тахминан ярмида касаллик бошқа сабабга кўра ўтказиладиган мунтазам қон текшируви пайтида тасодифан аниқланади. Шикоятлар пайдо бўлганда, улар ўзига хос эмас: ортиб бораётган чарчоқ, заифлик, иштаҳани йўқотиш, терлаш, паст ҳарорат, вазн йўқотиш. Катталашган талоқ чап гипохондриюмда оғирлик ва кенгайишни келтириб чиқаради, озиқ-овқатнинг кичик қисмидан ҳам тез тўйинганлик ҳисси пайдо бўлади. Суяк оғриғи камроқ учрайди. Лейкоцитлар сони жуда кўп бўлса, қон вискоз бўлади, бу ўзини лойқа кўриш, тиннитус ва бош оғриғи сифатида намоён қилиши мумкин.
- Чарчоқ ва заифлик
- Чап ҳипокондриюмда оғирлик ва кенгайиш
- Овқат пайтида тез тўйинганлик
- Терлаш ва паст даражадаги иситма
- Оғирликни йўқотиш
- Суяк оғриғи
- Жуда юқори лейкоцитоз билан кўришнинг бузилиши
Диагностика
Умумий қон тестида этукликнинг барча оралиқ шаклларига эга бўлган лейкоцитлар сонининг кескин кўпайишига, базофиллар ва эозинофилларнинг кўпайишига ва кўпинча тромбоцитларнинг кўпайишига эътибор берилади. Ташхис қон ёки суяк илигида ПСР ёрдамида БСР-АБЛ генини аниқлаш ва суяк илигининг ситогенетик текшируви пайтида Филаделфия хромосомасини аниқлаш орқали тасдиқланади. Суяк илиги текшируви касалликнинг босқичини аниқлаш ва қўшимча хромосома ўзгаришларини аниқлаш учун ҳам зарур. Ултратовуш текшируви талоқнинг ҳажмини баҳолайди ва биокимё сийдик кислотаси, ЛДҲ ва буйраклар фаолиятини даволашни бошлашдан олдин баҳолайди.
- Лейкемия формуласи билан умумий қон тести
- ПСР орқали БСР-АБЛ учун таҳлил
- Суяк илиги ситогенетикаси ва Филаделфия хромосомасини излаш
- Фазани аниқлаш учун суяк илиги аспирацияси ва биопсия
- Жигар ва талоқнинг ултратовуш текшируви
- Сийдик кислотаси, ЛДҲ, креатинин
Тирозин киназ инҳибитöрлери билан даволаш
Терапиянинг асоси БСР-АБЛ оқсилини блокировка қилувчи таблеткали тирозин киназ инҳибитöрлеридир. Улар ҳар куни ва узоқ вақт давомида олинади ва самарадорлик қондаги БСР-АБЛ миқдорини белгиланган вақт оралиғида камайтириш орқали баҳоланади. Чуқур молекуляр жавобга эришиш касалликнинг назорат остида эканлигини англатади. Барқарор чуқур реакцияга эга бўлган баъзи беморларда шифокор яқин назорат остида препаратни тўхтатишга ҳаракат қилишни муҳокама қилиши мумкин, аммо буни мустақил равишда ҳал қилмаслик керак. Қаршилик ёки интолеранс бўлса, препарат ўзгартирилади ва ривожланиш жараёнида ва танланган ҳолатларда суяк илиги трансплантацияси кўриб чиқилади.
- Ҳар куни тирозин киназ инҳибитöрлерини қабул қилиш
- Белгиланган вақтда БСР-АБЛ ни назорат қилиш
- Қаршилик ёки ён таъсири бўлса, препаратни ўзгартириш
- Прогрессив даврда суяк илиги трансплантацияси
- Даволашнинг бошида сийдик кислотасини назорат қилинг ва кўп суюқлик ичинг
- Учрашувни ўтказиб юборманг ёки даволанишни ўзингиз тўхтатманг
- Бошқа дорилар ва грейфурт шарбати ҳақида докторингиз билан маслаҳатлашинг
Кузатиш ва турмуш тарзи
Дори-дармонларни мунтазам равишда қабул қилиш муваффақиятнинг асосий омилидир: камчиликлар жавобни сезиларли даражада ёмонлаштиради, шунинг учун эслатмалар ва қабул қилишни одатдаги фаолият билан боғлаш фойдалидир. Ножўя таъсирлар ҳақида шифокорингизга хабар беришингиз керак - шиш, кўнгил айниши, тери тошмаси, мушакларнинг оғриғи, чунки уларни ўзингиз тўхтатиш билан эмас, балки дозани созлаш ёки препаратни алмаштириш орқали камайтириш мумкин. БСР-АБЛ тести жадвал бўйича, худди шу лабораторияда ўтказилади, натижада натижалар солиштириш мумкин. СМЛ билан ҳомиладорлик фақат гематолог билан биргаликда режалаштирилган, чунки бу даврда кўпчилик дорилар ишлатилмайди.
- Дозалаш режимига қатъий риоя қилиш
- Даволанишни тўхтатиш ўрнига, шифокорингизга ён таъсири ҳақида хабар беринг
- БСР-АБЛни жадвал бўйича ва битта лабораторияда олинг
- Ҳар қандай янги дори-дармонларни гематолог билан муҳокама қилинг
- Ҳомиладорликни фақат шифокор билан маслаҳатлашган ҳолда режалаштириш
- Шифокор билан маслаҳатлашган ҳолда эмлаш
- Этарлича ичиш ва мувозанатли овқатланиш
