Суяк илигида нима содир бўлади
Одатда, суяк илиги илдиз ҳужайралари доимий равишда қизил қон таначалари, оқ қон ҳужайралари ва тромбоцитларни ишлаб чиқарадиган заводдир. Апластик анемия билан илдиз ҳужайралари сони кескин камаяди ва гематопоетик тўқима ёг ътўқимаси билан алмаштирилади: биопсияда мия бўш кўринади. Кўпинча, бу Т-лимфоцитлар илдиз ҳужайраларини бегона деб тан олган ва уларни йўқ қилганда отоиммüн жараённинг натижасидир. Камроқ сабаб тўғридан-тўғри токсик шикастланиш ёки ДНКни тиклашдаги туғма нуқсонлардир. Барча ҳужайраларнинг умумий кашшофи таъсирланганлиги сабабли, этишмовчилик бир вақтнинг ўзида барча чизиқлар бўйлаб ривожланади.
- Гематопоетик суяк илиги тўқималарининг камайиши
- Ёг ътўқимаси билан алмаштириш
- Илдиз ҳужайраларига отоиммüн ҳужум
- Барча қон ҳужайраларининг бир вақтнинг ўзида тушиши
- Болалар ва ўсмирлардаги туғма шакллар
Сабаблари ва хавф омиллари
Тахминан кўп ҳолларда маълум бир сабабни аниқлаш мумкин эмас ва касаллик идёпатик деб аталади. Маълум бўлган қўзғатувчи омиллар - бу бензол ва органик эритувчилар, инсектицидлар, ионлаштирувчи нурланиш ва баъзи дорилар билан алоқа қилиш. Апластик анемия вирусли гепатитдан кейин, шунингдек, ҳомиладорлик даврида ривожланиши мумкин. Болалар ва ёшларда ДНКнинг таъмирланиши бузилган ирсий синдромлар пайдо бўлади, бунда аплазия ташқи кўриниш хусусиятлари ва ривожланиш нуқсонлари билан бирлаштирилади.
- Идиопатик шакл - кўп ҳолларда
- Бензол, эритувчилар, инсектицидлар
- Ионлаштирувчи нурланиш
- Танланган дорилар
- Ўтган вирусли гепатит
- Ирсий суяк илиги этишмовчилиги синдромлари
Семптомлар
Шикоятлар уч гуруҳдан иборат бўлиб, аста-секин пайдо бўлади. Анемия синдроми - тери ва шиллиқ пардаларнинг рангсизлиги, заифлик, бош айланиши, нафас қисилиши ва оддий жисмоний машқлар пайтида юрак уриши. Геморрагик синдром - озгина тегинишда кўкаришлар, терида аниқ қон кетишлар, тиш гўшти, бурундан қон кетиш ва оғир ҳайзли қон кетиш. Юқумли синдром - такрорланувчи томоқ оғриғи, стоматит, пневмония, ёмон даволанадиган яралар ва аниқ фокуссиз иситма. Одатда апластик анемияда лимфа тугунлари, жигар ва талоқнинг катталашиши кузатилмайди ва бу муҳим диагностик тафсилотдир.
- Машқ қилишда рангпарлик, заифлик, нафас қисилиши
- Теридаги кўкаришлар ва аниқ тошмалар
- Тиш гўшти ва бурундан қон кетиши
- Тез-тез ва доимий инфекциялар
- Аниқ фокуссиз иситма
- Талоқ ва лимфа тугунларининг катталашиши йўқ
Диагностика
Бошланғич нуқта - лейкоцитлар формуласи ва ретикулоцитларни ҳисоблаш билан умумий қон текшируви: барча новдаларнинг кам сонли ретикулоцитлар билан комбинацияси суяк илиги ишламаётганлигини ва перифериядаги ҳужайралар йўқ қилинмаслигини кўрсатади. Ташхис суяк илиги текшируви билан тасдиқланади: аспирация ва тўқималарнинг бузилишини кўрсатадиган трефин биопсияси. Бундан ташқари, лейкемия, миелодиспластик синдром, Б12 витамини ва фолий кислотаси этишмовчилиги, вирусли инфекциялар, ёшларда эса ирсий синдромлар истисно қилинади. Ситогенетик тест аплазияни миелодисплазиядан ажратишга ёрдам беради.
- Лейкемия формуласи билан умумий қон тести
- Ретикулоцитлар
- Ядро биопсияси ва суяк илиги аспирацияси
- Ситогенетик тадқиқот
- Витамин Б12, фолий кислотаси, ферритин
- Вирусли гепатит ва ОИВ учун скрининг
Даволаш ва турмуш тарзи
Тактикани танлаш оғирлик даражасига, ёшига ва тегишли донорнинг мавжудлигига боғлиқ. Оғир шакли бўлган ёш беморларга ва мос келадиган донорга суяк илиги трансплантацияси таклиф этилади, бу эса гематопоезни тўлиқ тиклаш имкониятини беради. Донор бўлмаса ёки каттароқ ёшда иммуносупрессив терапия лимфоцитлар ҳужумини бостириш учун, баъзида тромбоцитлар шаклланишининг стимуляторлари билан биргаликда қўлланилади. Даволаниш давомида қўллаб-қувватловчи чоралар зарур: қизил қон таначалари ва тромбоцитларни қуйиш, инфекцияларни дарҳол даволаш, қон кетишининг олдини олиш. Даволаш фақат гематолог томонидан амалга оширилади.
- Тегишли донор билан суяк илиги трансплантацияси
- Иммуносупрессив терапия
- Гематопоетик стимуляторлар
- Қизил қон ҳужайралари ва тромбоцитларни қуйиш
- Ҳар қандай инфекцияни эрта даволаш
- Тромбоцитлар кам бўлса, травмадан, тиш ипидан ва қаттиқ чўткадан сақланинг
- Эритувчи ва бўёқлар билан алоқа қилишдан сақланинг