шифонур
🏥клиники*

Вон Виллебранд касаллиги: тез-тез кўкаришлар, бурундан қон кетиш ва оғир даврлар

Бошқа номлари: Болезнь Виллебранда, фактор Виллебранда, наследственная кровоточивость, частые носовые кровотечения, обильные менструации и синяки, ангиогемофилия

Вон Виллебранд касаллиги - қон ивишининг энг кенг тарқалган ирсий касаллиги. Унда тромбоцитларнинг шикастланган томир деворига ёпишишига ёрдам берувчи ва ВИИИ коагуляцион омилни йўқ қилишдан ҳимоя қилувчи фон Виллебранд омили йўқ. Бусиз тромбоцитлар &қуот;ямоқ&қуот; бўшашади, шунинг учун кичик томирлардан қон кетиш узоқ вақт давомида тўхтамайди. Оддий расм - энгил тегинишдан кўкаришлар, бурун ва тиш гўштидан узоқ муддатли қон кетиш, оғир ва узоқ муддатли ҳайз кўриш, тиш чиқаришдан ёки кичик жарроҳликдан кейин кутилмаганда кучли қон кетиш. Касаллик эркаклар ва аёлларда тенг даражада тез-тез учрайди, лекин аёлларда ҳайз кўриш ва туғиш туфайли кўпроқ сезилади.

🧾 ХКТ-10: Д68.0 🏥 Қаерда даволанади: 3 Болаликдан қон кетишОғир ҳайз кўришОта-онадан мерос
👨‍⚕️ Қайси шифокор
Аралашувдан олдин гематолог, гинеколог, стоматолог ва жарроҳ
🔬 Диагностика
Вон Виллебранд омили ва унинг фаоллиги, ВИИИ омил, АПТТ, умумий қон рўйхати, қон гуруҳи
💊 Даволаш
Вон Виллебранд омилини оширадиган дорилар, омил консентратлари, антифибринолитиклар, маҳаллий воситалар
📈 Прогноз
Аралашувга ва тўғри тактикага тайёргарлик кўришда қулай
⚠️ Хавф гуруҳи
Ирсият, оилада қон кетиш ҳолатлари
⏱ Қачон мурожаат
Режалаштирилган; оғир ёки тўхтовсиз қон кетиш бўлса - фавқулодда (103)

🚨 Шошилинч шифокорга мурожаат қилинг

Қуйидаги белгиларда кутиб турманг — бу ҳолат шошилинч ёрдам талаб қилади.

  • Кровотечение, которое не останавливается более 20 минут при прижатии
  • Менструация дольше семи дней со сгустками и сменой прокладки каждый час
  • Кровь в моче или чёрный дёгтеобразный стул
  • Обильное кровотечение после удаления зуба или операции
  • Нарастающая слабость, бледность и головокружение на фоне кровопотери
  • Сильная головная боль или спутанность сознания после травмы головы

Касаллик турлари

Учта асосий тур мавжуд. Биринчиси, энг кенг тарқалган ва одатда энг юмшоқ, зарур бўлгандан кўра камроқ ВВФ мавжудлигини англатади, аммо у нормал сифатга эга. Иккинчи турдаги протеин этарли бўлиши мумкин бўлган вариантларни бирлаштиради, лекин у тўғри ишламайди; Тур ичида бир нечта кичик турлар мавжуд ва препаратни танлаш уларга боғлиқ. Учинчи тур кам учрайди: омил амалда йўқ, шунинг учун ВИИИ омил даражаси ҳам пасаяди ва қон кетиш гемофилияга, шу жумладан бўғимларда қон кетишига ўхшайди. Бошқа касалликлар билан боғлиқ орттирилган вариант ҳам мавжуд.

  • 1-тоифа - миқдорий танқислик, энгил курс
  • 2-тоифа - сифатли оқсил нуқсони, бир нечта кичик типлар
  • 3-тоифа - омилнинг деярли тўлиқ йўқлиги, оғир курс
  • Юрак ва қон касалликларида орттирилган синдром
  • Даволаш усулини танлаш касалликнинг турига боғлиқ

Семптомлар

Ушбу касалликда қон кетиш асосан юзаки, терининг ва шиллиқ қаватларнинг кичик томирларидан. Одамларнинг таъкидлашича, кўкаришлар энгил зарбалар натижасида пайдо бўлади ва кесишлар одатдагидан кўра кўпроқ қон кетади. Болаликдан бурундан қон кетиш кўпинча такрорланади ва уни тўхтатиш қийин. Аёлларда этакчи аломат - оғир ва узоқ муддатли ҳайз кўриш, кўпинча темир танқислиги анемиясига олиб келади; туғруқдан кейин қон кетиш хавфи ортади. Алоҳида кўринишлар гуруҳи - тиш ва жарроҳлик аралашувлардан сўнг кутилмаганда кучли қон кетиш бўлиб, баъзида ташхис қўйишга олиб келади.

  • Осон кўкариш
  • Такрорий бурундан қон кетиш
  • Тиш чўткаси пайтида тиш гўштининг қон кетиши
  • Оғир ва узоқ муддатли ҳайз кўриш
  • Кесилган қон кетишининг узоқ давом этиши
  • Тиш чиқариш ва операциядан кейин қон кетиш
  • Натижада темир танқислиги анемияси

Диагностика

Текширув беморнинг ўзидан ва қариндошларидан қон кетиши ҳақида батафсил сўров билан бошланади; Бунинг учун махсус анкеталар мавжуд. Стандарт коагулограмма нормал бўлиши мумкин, шунинг учун бунинг ўзи этарли эмас: аПТТ ҳар доим ҳам узайтирилмайди. Асосий тестлар - вон Виллебранд омилининг миқдори, унинг фаоллиги ва ВИИИ омил даражаси. Натижалар қон гуруҳига, стрессга, яллиғланишга, ҳомиладорлик ва контрацептив воситалардан фойдаланишга боғлиқ, шунинг учун агар қийматлар чегараланган бўлса, тестлар такрорланади. Агар этишмовчилик тасдиқланса, турини аниқлаш ва даволашни танлаш учун аниқловчи тадқиқотлар ўтказилади.

  • Бемор ва оиланинг қон кетиш тарихини баҳоланг
  • Вон Виллебранд омили: миқдор ва фаоллик
  • Қон ивиш омили ВИИИ
  • АПТТ ва асосий коагулограмма
  • Тўлиқ қон рўйхати ва ферритин
  • Чегара натижалари учун такрорий тест
  • Турни аниқлаш учун аниқлик тестлари

Даволаш ва аралашувларга тайёргарлик

Доимий даволаниш одатда талаб қилинмайди: терапия қон кетиш учун ва процедуралардан олдин буюрилади. Энгил турлар учун томир деворидан фон Виллебранд омил заҳираларини чиқарадиган препарат қўлланилади; унинг самарадорлиги бузилиш билан олдиндан текширилади. Оғир турдаги ва йирик операциялар учун фон Виллебранд омили ва ВИИИ омилни ўз ичига олган концентратлар қўлланилади. Антифибринолитиклар, айниқса шиллиқ қаватлардан қон кетиш ва стоматологияда, шунингдек, маҳаллий воситалардан кенг қўлланилади. Оғир ҳайзли аёлларга гормонал терапия ёрдам беради, гинеколог томонидан гематолог билан биргаликда танланади.

  • Ички омилни чиқарадиган дорилар
  • Вон Виллебранд омили ва ВИИИ омил консентратлари
  • Шиллиқ пардалардан қон кетиш учун антифибринолитиклар
  • Маҳаллий гемостатик воситалар
  • Оғир ҳайз кўриш учун гормонал терапия
  • Тасдиқланган анемия учун темир қўшимчалари
  • Гематолог билан ҳар қандай операцияни мажбурий режалаштириш

Касаллик билан яшаш

Агар сиз бир нечта қоидаларга риоя қилсангиз, бу касаллик билан тўлиқ ҳаёт кечиришингиз мумкин. Шифокор билан маслаҳатлашмасдан тромбоцитларга таъсир қилувчи дори воситаларидан қочиш керак: асетилсалицил кислотаси ва бир қатор яллиғланишга қарши дорилар қон кетишини оширади. Ҳар қандай операциядан олдин, шу жумладан тиш чиқариш ва туғиш, шифокорларни олдиндан хабардор қилиш ва тайёргарликни мувофиқлаштириш керак. Сиз билан бирга касалликнинг ташхиси ва тури кўрсатилган ҳужжат бўлиши фойдалидир. Спорт тақиқланган эмас, лекин контактли жанг санъатларини камроқ шикастли турлари билан алмаштириш яхшироқдир. Ҳомиладорлик гинеколог ва гематолог томонидан биргаликда бошқарилади.

  • Тиш шифокори ва жарроҳни ташхис ҳақида олдиндан огоҳлантиринг
  • Агар рецепт бўлмаса, асетилсалицил кислотасини олманг
  • Яллиғланишга қарши дорилар билан эҳтиёт бўлинг
  • Ташхис ва тури кўрсатилган сертификатни ўзингиз билан олиб боринг
  • Контакциз спорт турларини танланг
  • Ҳомиладорлик гематолог билан муҳокама қилиниши керак
  • Гемоглобин ва ферритин даражасини кузатиб боринг

Тегишли хизматлар ва нархлар

Клиникаларнинг расмий прайс-варақларидан. Аниқ нарх кўрикдан кейин белгиланади.

Кўп бериладиган саволлар: фон Виллебранд касаллиги

Фон Виллебранд касаллиги гемофилиядан қандай фарқ қилади?+
Гемофилияда қон ивишининг ВИИИ ёки ИХ омили йўқ, деярли фақат эркакларга таъсир қилади, бўғинлар ва мушакларда қон кетиш одатий ҳолдир. Вон Виллебранд касаллиги билан тромбоцитларнинг ёпишқоқлиги таъсирланади, иккала жинс ҳам таъсирланади ва қон кетиш асосан шиллиқ қаватлардан: бурун, тиш гўшти, бачадондан чиқади. Оғир турдаги учинчи гемофилияга ўхшаш бўлиши мумкин.
Касаллик болаларга юқадими?+
Ҳа, бу ирсий ҳолат. Кўпинча, ота-оналардан бирининг ўзгартирилган генига эга бўлиши кифоя, кейин эса юқиш эҳтимоли ярмига тенг. Оғир учинчи тур турли хил мерос бўлиб, ўзгартирилган ген иккала ота-онадан олинганида пайдо бўлади.
Нега тестлар баъзан нормал натижаларни кўрсатади?+
Вон Виллебранд омилининг даражаси ўзгариб туради: у стресс, яллиғланиш, ҳомиладорлик, гормонал контрацептивларни қабул қилиш билан ортади ва қон гуруҳига боғлиқ. Шунинг учун, одатдаги қон кетиш ва нормал натижа билан, тестлар тинч даврда такрорланади.
Вон Виллебранд касаллиги билан туғиш мумкинми?+
Ҳа. Ҳомиладорлик даврида омиллар даражаси одатда ошади, лекин туғилгандан кейин улар тез камаяди ва қон кетиш хавфи бир неча кун давом этади. Шунинг учун зарур дори-дармонлар ва қон компонентлари мавжуд бўлган муассасада гематолог билан биргаликда туғилиш олдиндан режалаштирилган.
Бурундан қон кетишини қандай тезда тўхтатиш мумкин?+
Ўтиринг, бошингизни бир оз олдинга эгиб, бурун қанотларини қўйиб юбормасдан 10-15 дақиқа давомида септумга маҳкам босинг, бурун кўпригига совуқ суртинг. Бошингизни орқага ташламанг. Агар қон кетиш 20 дақиқадан кўпроқ давом эца ёки такрорланса, шифокорга мурожаат қилинг.

Материалда келтирилган маълумот маълумот характерига эга ва шифокор маслаҳатини алмаштирмайди. Ташхис ва даволаш усулини фақат малакали шифокор кўрикдан кейин белгилайди.

фон Виллебранд касаллиги: Тошкентда қаерда даволанади

Повышенную кровоточивость нельзя объяснять «слабыми сосудами» — нужны анализы свёртывания и консультация гематолога, особенно перед операцией. Клиникалар Ташкента, где можно обследоваться:

Тошкент ш., Чилонзор тумани, кўч. У. Носира, 138д
М Олмазор 🚶 2.6 км
М Чилонзор 🚶 2.7 км
М Ўзгариш 🚶 2.8 км
🚌 Яқин бекат 🚶 80 м · автобуслар: 38, 40, 57, 58
Пн–Пт:09:00–17:00
Ҳозир ёпиқ
Тошкент ш., Чилонзор тумани, кўч. Катартал, 42д
М Чилонзор 🚶 550 м
М Мирзо Улуғбек 🚶 800 м
М Олмазор 🚶 1.5 км
🚌 Яқин бекат 🚶 60 м · автобуслар: 34, 56
Пн–Пт:09:00–17:00
Ҳозир ёпиқ
Тошкент шаҳри, Шайхонтоҳур тумани, кўч. Кўкча Дарвоза-42
М Чорсу 🚶 1.5 км
М Тинчлик 🚶 1.9 км
М Миллий боғ 🚶 2.1 км
🚌 Яқин бекат 🚶 190 м · автобуслар: 20, 27, 35, 46, 53
Пн–Вс:00:00–24:00
Ҳозир очиқ

ХКТ-10 (МКБ-10) коди

Халқаро таснифдаги расмий кодлар — тиббий ҳужжатлар ва статистикада шу код ёзилади.

Бошқа касалликлар: Гематология

Ёзилиш