Гемолиз турлари
Гемолиз жойлашуви ва сабаби бўйича бўлинади. Ҳужайра ичидаги талоқда пайдо бўлади, бу эрда макрофаглар ўзгарган қизил қон ҳужайраларини ушлайди; бу шакл кенгайган талоқ ва ўртача сариқлик билан бирга келади. Томир ичидаги гемолиз тўғридан-тўғри қон оқимидаги ҳужайраларни йўқ қилиш демакдир: эркин гемоглобин плазмага кириб, ҳаптоглобин билан боғланади ва у тугагач, буйраклар орқали чиқарилади, сийдик қорайиб кетади. Шу сабабли, мембрана, фермент ёки гемоглобиннинг ўзида нуқсони бўлган туғма шакллар ажралиб туради ва орттирилган шакллар бўлиб, улар орасида отоиммунлар энг кенг тарқалган.
- Талоқда ҳужайра ичидаги гемолиз
- Плазма ва сийдикда гемоглобин билан интраваскуляр гемолиз
- Ирсий сфероцитоз ва мембрана нуқсонлари
- Қизил қон ҳужайралари ферменти этишмовчилиги
- Талассемия ва ўроқсимон ҳужайрали касаллик
- Иссиқ ёки совуқ антикорлар билан отоиммун шакллар
Сабаблари ва провокаторлар
Отоиммüн гемолитик анемия мустақил бўлиши ёки тизимли касалликлар, лимфопролифератив касалликлар ва инфекцияларга ҳамроҳ бўлиши мумкин. Баъзи дорилар қизил қон ҳужайраларининг иммунитетини йўқ қилишга олиб келиши мумкин, шунинг учун шифокор доимо қабул қилинган дорилар рўйхатини текширади. Муайян ферментларнинг ирсий этишмовчилиги билан ҳужум инфекция, баъзи дорилар ва баъзи озиқ-овқатлар, масалан, фаба фасоллари томонидан қўзғатилади. Механик носозлик сунъий юрак клапанларида ва баъзи кичик томирлар шароитида юзага келади. Янги туғилган чақалоқларда сабаб она ва боланинг қони ўртасидаги номувофиқликдир.
- Отоиммüн касалликлар ва лимфомалар
- Вирусли ва бактериал инфекциялар
- Танланган дорилар
- Ирсий мембрана ва фермент нуқсонлари
- Протез қопқоқнинг механик шикастланиши
- Она ва ҳомила қонининг мос келмаслиги
- Мос келмайдиган қон қуйиш
Семптомлар
Расм анемиянинг намоён бўлиши ва гемолизнинг ўзи белгиларидан иборат. Умумий шикоятлар - заифлик, бош айланиши, нафас қисилиши, юрак уриши, жисмоний машқлар бардошлилигининг пасайиши. Ўзига хос қисм - терининг ва склеранинг қичимасиз сарғайиши, қоронғи сийдик, катталашган талоқ ва чап ҳипокондриюмда оғирлик ҳисси. Сурункали ҳолатларда ўт пуфагида ортиқча билирубин туфайли тошлар кўпинча ҳосил бўлади. Ўткир массив гемолиз билан вазият тезда ёмонлашади: титроқ, иситма, бел оғриғи, кучли заифлик пайдо бўлади ва бу ҳолат шошилинч ёрдамни талаб қилади.
- Заифлик, бош айланиши, нафас қисилиши
- Терининг сарғайиши ва кўз оқлари
- Сийдикнинг қорайиши
- Катталашган талоқ
- Узоқ курс билан ўт пуфагидаги тошлар
- Ўткир инқирозда титроқ, иситма ва бел оғриғи
Диагностика
Биринчидан, гемолиз факти тасдиқланади: умумий қон тестида гемоглобин камаяди, ретикулоцитлар кўпаяди, биокимёда билвосита билирубин ва ЛДҲ кўтарилади ва ҳаптоглобин, аксинча, камаяди. Кейин сабабни излайдилар. Тўғридан-тўғри Соомбс тести қизил қон ҳужайраларида антикорлар мавжудлигини аниқлайди ва отоиммüн шаклларни бошқалардан ажратади. Қон суртмаси ҳужайра шаклидаги характерли ўзгаришларни кўрсатади. Кўрсаткичларга кўра, гемоглобин электрофорези талассемияга шубҳа қилинган тақдирда, фермент ва осмотик қаршиликни ўрганиш, талоқ ва ўт пуфагининг ултратовуш текшируви ўтказилади.
- Умумий қон тести ва смеар
- Ретикулоцитлар
- Билвосита билирубин, ЛДҲ, ҳаптоглобин
- Тўғридан-тўғри Соомбс тести
- Кўрсаткичлар бўйича гемоглобин электрофорези
- Талоқ ва ўт пуфагининг ултратовуш текшируви
- Инфекциялар ва отоиммüн касалликлар учун скрининг
Даволаш ва кузатиш
Даволаш бутунлай сабабга боғлиқ ва универсал даволаш йўқ. Отоиммüн шаклда глюкокортикоидлар асос бўлиб хизмат қилади; таъсир этарли бўлмаса, иммуносупрессив ёки анти-Б-ҳужайра препаратлари қўшилади. Агар гемолизга препарат сабаб бўлса, у тўхтатилади. Ирсий шаклларда қўзғатувчи омилларнинг олдини олиш ва фолий кислотасини қабул қилиш муҳим аҳамиятга эга, оғир ҳолатларда эса талоқни олиб ташлаш мажбурий дастлабки эмлаш билан муҳокама қилинади. Қизил қон ҳужайраларини қуйиш қатъий кўрсатмаларга мувофиқ амалга оширилади. Тасдиқланган танқислигисиз темир қўшимчалари гемолиз учун буюрилмайди.
- Отоиммüн шакл учун глюкокортикоидлар
- Иммуносупрессив ва анти-Б ҳужайрали дорилар
- Айбдор препаратни тўхтатиш
- Сурункали гемолиз учун фолий кислотаси
- Эмлашдан кейинги кўрсатмаларга кўра спленектомия
- Оғир анемия учун қизил қон ҳужайраларини қуйиш
- Тасдиқланган танқислигисиз темирни олманг