Буйраклар билан нима содир бўлади
Генетик нуқсон туфайли буйрак тубулалари ҳужайралари суюқлик билан тўлдирилган ёпиқ бўшлиқлар ҳосил қила бошлайди. Кистлар иккала буйракда ҳам пайдо бўлиб, уларнинг сони ва ҳажми аста-секин ўсиб боради ва атрофдаги соғлом тўқималарни механик равишда сиқиб чиқаради.
Шу билан бирга, буйраклар сезиларли даражада ошади - баъзан ҳар бири бир неча килограммгача - ва ишлайдиган нефронларнинг сони камаяди. Компенсация қобилиятлари туфайли функция узоқ вақт давомида нормал бўлиб қолади ва шунинг учун касаллик ўнлаб йиллар давомида деярли асемптоматикдир.
Касаллик тизимли: кисталар кўпинча жигарда, камроқ ошқозон ости бези ва талоқда ҳосил бўлади, баъзи беморларда мия томирларининг аневризмалари ва юрак клапанларида ўзгаришлар пайдо бўлади.
Мерос
- Автосомал доминант шакли энг кенг тарқалган; одатда катталарда ўзини намоён қилади. Агар ота-онадан бири касал бўлса, жинсидан қатъи назар, уни болага этказиш имконияти тахминан ярмини ташкил қилади.
- Автосомал рецессив шакл камдан-кам учрайди, оғир ва ёш болаларда ўзини намоён қилади; иккала ота-она ҳам ташувчидир
- Янги мутация туфайли оилавий тарихсиз мумкин бўлган спорадик ҳолатлар
Семптомлар
- Узоқ муддатли асемптоматик курс, кўпинча ўрта ёшга қадар
- Кўтарилган қон босими кўпинча буйраклар фаолияти нормал бўлса ҳам пайдо бўладиган биринчи белгидир.
- Пастки орқа ва ён томонларда зерикарли оғриқ ва оғирлик
- Катталашган қоринни ҳис қилиш
- Сийдикдаги қон - кист деворида томир ёрилиб кетганда
- Сийдик чиқариш йўлларининг такрорий инфекциялари ва кист инфекциялари
- Буйрак тошлари
- Бош оғриғи
- Ривожланаётганда - заифлик, кўнгил айниши, шишиш, кечаси сийиш, қичишиш
Диагностика
- Буйрак ултратовуш текшируви асосий усулдир: беморнинг ёшини ҳисобга олган ҳолда иккала буйракда бир нечта кисталар.
- КТ ёки МРИ - кисталар сони ва ҳажмини аниқ баҳолаш, дифференциал ташхис
- МРИ ёрдамида буйракнинг умумий ҳажмини ўлчаш ривожланиш тезлигини башорат қилувчи омил ҳисобланади
- ГФР ҳисоблаш, сийдик таҳлили, сийдикда албумин билан креатинин
- 24 соатлик қон босими мониторинги
- Жигарнинг ултратовуш текшируви - жигар кисталарини аниқлаш
- Генетика текшируви - ноаниқ ҳолатларда, ёш қариндошларда ва оилани режалаштириш пайтида
- Мия томирларининг МР ангиографияси - оилада аневризма ёки инсулт тарихи, бош оғриғи учун
- Шубҳали қопқоқ шикастланиши учун экокардиёграфи
Даволаш: ривожланишни секинлаштирадиган нарса
Кистларни йўқ қилишнинг иложи йўқ, аммо буйраклар фаолиятининг пасайиши тезлиги асосан назорат қилинади. Асосий чора-тадбирлар уларнинг самарадорлигини исботлади.
- Қон босимини қатъий назорат қилиш энг муҳим омил ҳисобланади
- Кун давомида этарли миқдорда сув истеъмол қилиш
- Тузни сезиларли даражада чеклаш
- Нефролог томонидан тавсия этилган кейинги босқичларда протеинни ўртача чеклаш
- Оддий тана вазнини сақлаш ва чекишни ташлаш
- Шифокор рецептисиз стероид бўлмаган яллиғланишга қарши дориларни қабул қилишни тўхтатиш
- Кистларнинг ўсишини секинлаштирадиган ўзига хос терапия - нефрологнинг ихтиёрига кўра тез ривожланадиган танланган беморларда.
- Сийдик чиқариш йўлларининг инфекцияларини ўз вақтида даволаш
- Кистнинг ёрилиши хавфи туфайли контактли спорт турлари билан эҳтиёт бўлинг
Асоратларни даволаш
- Жиддий оғриқ синдроми билан катта кистларнинг беҳушлиги ва понксиёну
- Ингичка игна аспирацияси ва индивидуал кистларнинг склеротерапияси
- Кист инфекцияси учун антибактериал терапия - кист бўшлиғига яхши кириб борадиган дориларни талаб қилади
- Йирингловчи кистани дренажлаш
- Уролитиёзни даволаш
- Массив гематурия билан қон кетишини тўхтатиш
- Нефректомия - такрорий инфекциялар, кучли оғриқлар, катта буйрак ҳажми ёки трансплантацияга тайёргарлик учун
- Буйракни алмаштириш терапияси ва буйрак трансплантациясининг охирги босқичи
Тошкентда қаерда томоша қилиш мумкин
Поликистик касаллик умрбод мониторингни талаб қилади: қон босимини, буйрак фаолиятини назорат қилиш ва асоратларни ўз вақтида даволаш.
Тошкент шаҳрида “УРОЛОГИК КОМПЛЕКС” тиббиёт маркази ва “Тошкент Тиббиёт маркази Парк” клиникасида поликистик касаллик асоратларини урологик текшириш ва даволаш, шу жумладан кисталарни понксиён қилиш ва аспирация қилиш; тизимли бошқарув - нефролог билан биргаликда.
Агар ота-онангиздан бирида поликистик касаллик аниқланса, буйракларнинг ултратовуш текширувини ўтказинг ва ҳеч нарса сизни ташвишга солмаса ҳам, босимни ўлчанг: босимни назорат қилиш, эрта бошланган, буйрак функциясининг пасайишини сезиларли даражада кечиктиради. Клиника алоқалари қуйида келтирилган.
