Мотор нейрон касаллигида нима содир бўлади?
Ҳаракат қилиш буйруғи мия ярим кортексидан узоқ жараёнлар бўйлаб орқа мия ва мия поясининг нейронларига ва у эрдан мушакларга ўтади. Ушбу касаллик билан иккала даража ҳам ўлади. Юқори восита нейронининг шикастланиши қаттиқлик, оҳангнинг ошиши ва жонлантирилган рефлексларга олиб келади, пастки мотор нейронининг шикастланиши эса заифлик, мушакларнинг йўқолиши ва тери остидаги характерли сиқилишга олиб келади. Ушбу икки гуруҳ белгиларининг бир ҳудудда бирлашиши ва уларнинг аста-секин қўшни ҳудудларга тарқалиши касалликнинг асосий белгисидир.
- Классик шакл - иккала восита нейронларининг шикастланиш белгиларининг комбинацияси
- Булбар бошланиши - биринчи навбатда нутқ ва ютиш таъсир қилади
- Сервикал ёки ломбер бошланиши - қўл ёки оёқдаги заифлик
- Прогрессив мушак атрофияси
- Спастиситнинг устунлиги билан бирламчи латерал склероз
Биринчи белгилар
Касаллик сезилмайдиган тарзда бошланади ва деярли ҳар доим ассиметрикдир. Бирор киши бир қўли ноқулай бўлиб қолганини пайқади: тугмани маҳкамлаш, калитни айлантириш ёки қаламни ушлаб туриш қийин. Ёки оёқнинг бармоғи эрга ёпишиб бошлайди ва оёқ буришади. Булбар пайдо бўлиши билан биринчи бўлиб овоз ўзгаради - нутқ хиралашади, бурун ва бўғилиш пайдо бўлади. Кўпинча, ҳатто заифликдан олдин, мушакларнинг буришиши ва бузоқлардаги крамплар, шунингдек, қўл ёки элканинг мушакларининг сезиларли даражада юпқалашиши сезилади.
- Бир қўлда ёки оёқда заифлик ва ноқулайлик
- Мушакларнинг йўқолиши, қўлнинг суяклари орасидаги &қуот;чўмилиш&қуот;
- Тери остидаги мушакларнинг буришиши, тунги крамплар
- Нутқ хиралашган, бурун оҳанги, заиф овоз
- Бўғилиш, сув оқиши
- Қаттиқлик, мушакларнинг кучланиши
- Мажбурий кулиш ёки сабабсиз йиғлаш
Диагностика
Ушбу касаллик учун махсус таҳлил йўқ; ташхис клиник жиҳатдан қўйилади ва электронеуромиография билан тасдиқланади - у ҳали заифлик бўлмаган мушакларда ҳам пастки мотор нейронининг шикастланишини аниқлайди. Шунга ўхшаш расмга эга бўлган шароитлар чиқариб ташланиши керак: сервикал минтақада орқа мия сиқилиши, полиневопатия, миястения гравис, эндокрин ва яллиғланишли мушак касалликлари. Бунинг учун МРИ, қон тестлари ва керак бўлганда қўшимча тадқиқотлар ўтказилади. Мураккаблиги туфайли ташхис одатда ихтисослашган марказда тасдиқланади ва невролог билан такрорий маслаҳатлашув тўлиқ оқланади.
- Вақт ўтиши билан невролог томонидан текширув
- Электронеуромиёграфия (ЭНМГ)
- Сервикал ва умуртқа поғонасининг бошқа қисмларининг МРИ, миянинг МРИ
- Биокимёвий қон тести, СПК, қалқонсимон гормонлар
- Нафас олиш функциясини баҳолаш учун спирометрия
- Оилавий ҳолатлар учун генетик тест
Даволаш ва қўллаб-қувватлаш
Касалликни ўзгартирувчи терапия мавжуд бўлиб, у невролог томонидан белгиланади ва курсни бироз секинлаштириши мумкин. Симптоматик ёрдам кам аҳамиятга эга эмас: спастисите ва тутилишлар учун дорилар, дроолингни тузатиш, оғриқни йўқотиш, депрессияни даволаш. Инвазив бўлмаган вентиляция билан нафас олишни қўллаб-қувватлаш ва ютиш хавфли бўлганда овқатланиш билан боғлиқ муаммоларни тезда ҳал қилиш муҳим аҳамиятга эга. Реабилитация кучни оширишга эмас, балки ҳаракатчанликни сақлашга, контрактураларнинг олдини олишга ва техник воситаларни танлашга қаратилган. Мутахассислар жамоаси ёрдам беради ва инқирозни кутмасдан, уни олдиндан режалаштириш яхшироқдир.
- Терапия невролог томонидан белгиланади ва созланади
- Нафас олиш функциясини мунтазам равишда баҳолаш
- Кўрсаткичларга кўра инвазив бўлмаган шамоллатиш
- Озиқ-овқатнинг мустаҳкамлигини ўзгартириш, агар керак бўлса, гастростомия
- Ортиқча ишламасдан, чўзмасдан терапевтик машқлар
- Нутқ терапияси ёрдами ва муқобил алоқа воситалари
- Шахсий ва оилаларга психологик ёрдам
- Техник воситалар: ортезлар, юрувчилар, ногиронлар аравачалари
Умумий нотўғри тушунчалар ва нима ёрдам беради
Мушакларнинг буришиши деярли ҳеч қачон бу касалликни англатмайди: соғлом одамларда улар чарчоқ, кофеин, стресс ва уйқусизликдан пайдо бўлади. Заифлик ва мушакларнинг йўқолиши кучайганида комбинация хавотирга тушади. Нейронларнинг ўлимини тўхтатувчи диеталар, витаминлар ёки даволаш усуллари йўқ ва клиник синовлардан ташқари &қуот;танани тозалаш&қуот; ёки илдиз ҳужайраларини даволаш бўйича тавсиялар хавфлидир. Тасдиқланган терапия, нафас олиш ва овқатланишни қўллаб-қувватлаш, шунингдек, кундалик ҳаётни ташкил этиш ҳақиқий фойда келтиради.
- Заифликсиз изоляцияланган сиқилиш - одатда яхши
- Касаллик пайтида ақл ва сезгирлик одатда сақланиб қолади
- Касаллик юқумли эмас
- Аксарият ҳолатлар ирсий эмас
- Тадқиқотдан ташқари илдиз ҳужайралари исботланмаган ва хавфлидир
- Эрта алоқа ёрдамни ўз вақтида улашга ёрдам беради