Суяк илигида нима содир бўлади
Орттирилган генетик зарар туфайли лимфоцитлар кашшоф ҳужайраси этуклик қобилиятини йўқотади, лекин бўлиниш қобилиятини сақлаб қолади. Бу суяк илигини тўлдирадиган портлашлар клонини яратади. Оддий гематопоетик ўсиш учун жой қолмайди: қизил қон таначалари камаяди, бу эса анемияга олиб келади, қон кетишига олиб келадиган тромбоцитлар ва этук нейтрофиллар, шунинг учун бола тез-тез ва жиддий касал бўлишни бошлайди. Портлашлар қонга кириб, лимфа тугунлари, жигар, талоқ, мия пардаси ва ўғил болаларда моякларга жойлашади. Шунинг учун даволаниш доимо асаб тизимига таъсир қилади.
- Лимфоцитлар прекурсорларининг камолотини тўхтатиш
- Оддий гематопоезнинг силжиши
- Бир вақтнинг ўзида анемия, қон кетиш ва инфекциялар
- Лимфа тугунлари, жигар ва талоққа портлашларнинг тарқалиши
- Менинкс ва моякларнинг мумкин бўлган шикастланиши
Сабаблари ва хавф омиллари
Аксарият ҳолларда маълум бир сабабни номлаш мумкин эмас ва ота-оналар тушунишлари керак: на овқатланиш, на тарбия, на олдинги совуқлар айбдор эмас. Биринчи генетик зарар кўпинча бачадонда содир бўлади, деб ишонилади ва кейин касалликнинг ривожланиши учун иккинчи ҳодиса талаб қилинади. Ионлаштирувчи нурланиш, олдинги кимётерапия ва бир қатор ирсий синдромлар, биринчи навбатда Даун синдроми, хавфни сезиларли даражада оширади. Лейкемия юқумли эмас ва бошқа болаларга ўтиши мумкин эмас ва оилада такрорланиш эҳтимоли жуда паст.
- Аксарият ҳолларда сабаб номаълум
- Ионлаштирувчи нурланиш
- Бошқа сабабга кўра кимётерапия олди
- Даун синдроми ва бошқа ирсий синдромлар
- Касаллик юқумли эмас ва болани парвариш қилиш билан боғлиқ эмас
Биринчи белгилар
Бошланиш кўпинча чўзилган вирусли инфекция сифатида яширинади ва бу эрта ташхисни қийинлаштиради. Бола летаргик бўлиб қолади, тез чарчайди, аввалгидек ўйнашни тўхтатади, ранги оқариб кетади. Кўкаришлар ғайриоддий жойларда пайдо бўлади, оёқ-қўлларидаги тошмаларни аниқлайди, тиш гўшти, бурундан қон кетади. Ҳарорат бир неча ҳафта давом этади ва яхши тушмайди. Болалар учун жуда характерли аломат суяк илигининг чўзилиши туфайли оёқ ва орқадаги оғриқдир, шунинг учун чақалоқ юришдан бош тортади ёки ушлаб туришни сўрайди. Текширув пайтида кўпинча катталашган лимфа тугунлари, жигар ва талоқ аниқланади.
- Оқарган, летаргик, ўйинларга қизиқиш йўқолади
- Шикастланишсиз кўкаришлар ва аниқ дöкüнтüлер
- Узоқ муддатли иситма ва тез-тез инфекциялар
- Суякларда, оёқларда оғриқ, юришдан бош тортиш
- Катталашган лимфа тугунлари, жигар ва талоқ
- Иштаҳанинг ва вазннинг пасайиши
- Миянинг мембраналарининг шикастланиши туфайли бош оғриғи ва қусиш
Диагностика
Биринчи қадам - мажбурий лейкоцитлар сони билан умумий қон тести: анемия, паст тромбоцитлар ва портлаш ҳужайраларининг кўриниши комбинацияси дарҳол ҳаракатга мажбур қилади. Бироқ, оқ қон ҳужайралари сони нормал ёки паст бўлиши мумкин, шунинг учун суяк илигини текшириш жуда муҳимдир. Пунктатда бластларнинг нисбати аниқланади, лимфобластик лейкемияни миелоиддан ажратиш ва пастки турини аниқлаш учун иммунофенотиплаш, шунингдек, хавф гуруҳини аниқлайдиган ситогенетик ва молекуляр тадқиқотлар ўтказилади. Мия омурилик суюқлигини баҳолаш учун ломбер понксиён талаб қилинади.
- Лейкемия формуласи билан умумий қон тести
- Суяк илиги тешилиши ва портлаш сони
- Иммунофенотиплаш
- Ситогенетик ва молекуляр белгилар
- Ломбер понксиён
- Лимфа тугунлари, жигар, талоқ ва мояклар ултратовуш текшируви
- ЛДҲ, сийдик кислотаси, қон биокимёси
Даволаш ва оилани қўллаб-қувватлаш
Даволаш халқаро протоколларга мувофиқ амалга оширилади ва бир неча босқичлардан иборат: ремиссия индуксияси, консолидация ва узоқ муддатли парваришлаш терапияси, тахминан икки йил давом этади. Мажбурий қисм - бу ўмуртқа каналга дориларни юбориш орқали асаб тизимининг шикастланишининг олдини олиш, чунки анъанавий дорилар у эрга деярли кирмайди. Даволашнинг интенсивлиги хавф гуруҳига ва терапиянинг биринчи ҳафталарига бўлган жавобга қараб белгиланади. Суяк илиги трансплантацияси юқори хавф ёки релапс ҳолатларида қўлланилади. Ота-оналар учун жадвалга қатъий риоя қилиш, болани инфекциялардан ҳимоя қилиш ва ҳароратни дарҳол хабар қилиш муҳимдир.
- Кўп босқичли кимётерапия протоколи
- Орқа мия каналига дориларни киритиш
- Тахминан икки йил давомида парваришлаш терапияси
- Юқори хавф остида суяк илиги трансплантацияси
- Даволаш пайтида иситмани дарҳол даволаш
- Инфекциянинг олдини олиш ва махсус гигиена
- Даволаш пайтида жонли вакциналар қўлланилмайди
