Суяк илигида нима содир бўлади
Касаллик қон илдиз ҳужайраларида, кўпинча ЖАК2, САЛР ёки МПЛ генларида орттирилган мутацияга асосланади. Ўзгартирилган мегакарёцитлар ва бошқа ҳужайралар бириктирувчи тўқима ҳужайраларининг коллаген толаларини ётқизишига олиб келадиган ўсиш омилларини чиқаради. Суяк илиги аста-секин зич чандиқ тўқималарига айланади, оддий ҳужайралар ўсиши учун жой йўқ. Гематопоез қисман талоқ ва жигарга ўтади - бу экстрамедуллар гематопоез деб аталади. Айнан шу нарса талоқнинг сезиларли даражада кенгайиши ва қондаги этук ва деформацияланган ҳужайралар пайдо бўлишини тушунтиради.
- Илдиз ҳужайрадаги ЖАК2, САЛР ёки МПЛ мутациялари
- Фиброз ўсиш омилларининг ортиқча ишлаб чиқарилиши
- Суяк илигининг коллаген толалари билан алмаштирилиши
- Гематопоез талоқ ва жигарга ўтади
- Смеарда томчи шаклидаги қизил қон таначалари ва пишмаган шакллар пайдо бўлади
Семптомлар
Баъзи беморлар қон тестидаги ўзгаришлар орқали тасодифан касаллик ҳақида билиб олишади. Вақт ўтиши билан камқонликнинг намоён бўлиши кучаяди: нормал жисмоний машқлар пайтида рангпарлик, заифлик, нафас қисилиши ва юрак уриши. Тҳе энларгед сплеен пуц прессуре он тҳе стомач, вҳич ис вҳй а персон эац северал споонфулс оф фоод анд феелс ҳеавинесс анд паин он тҳе лефт сиде, сометимес радиатинг то тҳе шоулдер. А сепарате гроуп сонсисц оф генерал сймптомс ассосиатед витҳ инфламматорй субстансес: нигҳт свеац, лов-граде февер, итчинг, боне паин анд нотисеабле веигҳт лосс. Ҳам тромбоз, ҳам қон кетиши мумкин.
- Машқ қилишда заифлик, рангпарлик, нафас қисилиши
- Чап ҳипокондриюмда оғирлик ва оғриқ
- Кичик миқдордаги озиқ-овқат билан тез тўйинганлик
- Кечаси терлаш ва паст даражадаги иситма
- Суяклар ва бўғимларда оғриқ
- Кило йўқотиш ва терининг қичиши
- Тромбоз ва қон кетишга мойиллик
Диагностика
Бошланғич нуқта - смеарни мажбурий текшириш билан умумий қон текшируви: кўз ёши шаклидаги қизил қон таначалари, иккала наслнинг этук бўлмаган ҳужайралари ва тромбоцитлар сонининг ўзгариши характерлидир. Асосий тест - суяк илиги биопсияси, бу фиброз даражасини баҳолайди; Аспират кўпинча тўқималарнинг зичлиги туфайли олинмайди ва бу ўз-ўзидан бир маслаҳатдир. ЖАК2, САЛР ва МПЛ мутацияларини аниқлаш, шунингдек, БСР-АБЛни таҳлил қилиш орқали сурункали миелоид лейкемияни истисно қилиш жуда муҳимдир. Ултратовуш текшируви талоқ ва жигар ҳажмини кўрсатади. Бундан ташқари, ЛДҲ, сийдик кислотаси, ферритин ва буйрак функцияси баҳоланади.
- Смеар ва лейкемия формуласи билан умумий қон тести
- Фиброзни баҳолаш билан суяк илигининг трефин биопсияси
- ЖАК2, САЛР, МПЛ мутациялари
- Миелоид лейкемияни истисно қилиш учун БСР-АБЛ тести
- Жигар ва талоқнинг ултратовуш текшируви
- ЛДҲ, сийдик кислотаси, ферритин
Мураккабликлар ва прогноз
Касалликнинг оғирлиги ёшни, гемоглобин ва лейкоцитлар даражасини, портлаш ҳужайраларининг нисбатини, умумий симптомларни ва молекуляр хусусиятларни ҳисобга оладиган махсус тарозилар ёрдамида баҳоланади. Даволаш усулини танлаш хавф гуруҳига боғлиқ. Энг кўп учрайдиган муаммолар - қон қуйиш зарурати билан анемиянинг кучайиши, нейтрофиллар этишмаслиги туфайли инфекциялар, паст тромбоцитлар билан қон кетиш, тромбоз, кенгайган талоқ туфайли портал гипертензия. Баъзи беморларда касаллик охир-оқибат ўткир лейкемияга айланади, бу алоҳида тактика ва мунтазам мониторингни талаб қилади.
- Прогрессив анемия ва трансфüзёнга боғлиқлик
- Юқумли асоратлар
- Тромбоцитопения туфайли қон кетиши
- Тромбоз, шу жумладан қорин бўшлиғи томирлари
- Портал гипертензия
- Баъзи беморларда ўткир лейкемияга ўтиш
Даволаш ва қўллаб-қувватлаш
Касалликни даволайдиган ягона усул донор суяк илиги трансплантациясидир, аммо ёши, бирга келадиган касалликлар ва процедура хавфи туфайли ҳамма учун мос эмас. ЖАК инҳибитöрлери дори-дармонларни даволашнинг асосига айланди: улар талоқ ҳажмини сезиларли даражада камайтиради ва умумий симптомларни энгиллаштиради, фаровонликни яхшилайди. Анемия учун эритропоез стимуляторлари, гематопоезни қўллаб-қувватловчи препаратлар ва қизил қон ҳужайраларини қуйиш қўлланилади. Биргаликда терапия ҳам муҳим аҳамиятга эга: юқори сийдик кислотаси билан гутнинг олдини олиш, инфекцияларни даволаш, этарли овқатланиш. Режим ҳар доим хавф гуруҳини ҳисобга олган ҳолда гематолог томонидан танланади.
- ЖАК инҳибитöрлери талоқ ва симптомларни камайтириш учун
- Танланган беморларда алложеник суяк илиги трансплантацияси
- Анемия ва қизил қон таначаларини қуйиш учун сақловчи терапия
- Сийдик кислотасини назорат қилиш
- Инфекцияларни эрта даволаш
- Қон тестлари ва талоқ ҳажмини мунтазам равишда кузатиб бориш
- Агар сизда катта талоқ бўлса, қорин бўшлиғи шикастланишидан сақланинг
