Суяк илигида нима содир бўлади
Ёши билан тўпланган мутациялар туфайли илдиз ҳужайра камолотга эга бўлган наслларни ҳосил қилади. Ҳужайралар тартибсиз шакл ва тузилишга эга бўлиб, бу дисплази деб аталади ва уларнинг аксарияти бевосита суяк илигида ўлади. Шунинг учун суяк илиги кўп бўлса, қонда этарли ҳужайралар мавжуд эмас. Баъзи мутациялар генетик маълумотни ўқиш ва қайта ишлаш учун масъул бўлган генларга таъсир қилади. Оғирроқ вариантларда, етилмаган бласт ҳужайраларининг улуши ортади ва бу хромосома ўзгаришлари билан бирга ўткир лейкемияга ўтиш хавфини аниқлайди.
- Гематопоетик илдиз ҳужайраларидаги мутациялар
- Ҳужайранинг нотўғри пишиб этиши - дисплази
- Суяк илиги ичидаги ҳужайра ўлими
- Камбағал қон билан бой суяк илиги
- Портлашлар нисбати прогнозни белгилайди
- Ўткир миелоид лейкемиянинг мумкин бўлган ривожланиши
Сабаблари ва хавф омиллари
Аксарият ҳолатлар асосий ҳисобланади ва гематопоетик ҳужайралардаги ёшга боғлиқ ўзгаришлар билан боғлиқ; олтмиш ёшдан кейин хавф сезиларли даражада ошади. Иккиламчи синдром бошқа хавфли касаллик учун кимётерапия ва радиация терапиясидан бир неча йил ўтгач ривожланади ва одатда оғирроқдир. Қўшимча омиллар орасида бензол ва бошқа органик эритувчилар билан узоқ муддатли алоқа, шунингдек чекиш киради. Ирсий шакллар камдан-кам учрайди ва ёш ёшда пайдо бўлади, кўпинча бошқа ривожланиш хусусиятлари билан биргаликда.
- Ёши 60 ёшдан ошган
- Ўтган кимётерапия
- Ўтмишда радиация терапияси
- Бензол ва эритувчилар билан алоқа қилиш
- Чекиш
- Ёшларда кам учрайдиган ирсий шакллар
Семптомлар
Шикоятлар қайси ҳужайралар этишмаётганига боғлиқ. Кўпинча анемия биринчи бўлиб пайдо бўлади: кучайиб бораётган заифлик, чарчоқ, рангпарлик, бош айланиши, нафас қисилиши ва оддий машқлар пайтида юрак уриши; қарияларда, ангина хуружларининг тез-тез кўпайиши. Нейтрофилларнинг этишмаслиги узоқ муддатли бронхит, пневмония ва ёмон даволанадиган яралар билан намоён бўлади. Паст тромбоцитлар кўкаришлар, аниқ тошмалар, тиш гўшти ва бурундан қон кетишига олиб келади. Баъзи беморларда ҳеч қандай шикоят йўқ ва мунтазам қон текшируви вақтида ўзгаришлар аниқланади, бу эса кузатишни эрта бошлаш имконини беради.
- Заифлик, чарчоқ, рангпарлик
- Машқ пайтида нафас қисилиши ва юрак уриши
- Тез-тез ва доимий инфекциялар
- Кўкаришлар ва аниқ тошмалар
- Тиш гўшти ва бурундан қон кетиши
- Таҳлилда тасодифий топилган тақдирда шикоятларнинг йўқлиги
Диагностика
Биринчидан, анемиянинг кенг тарқалган сабаблари чиқариб ташланади: темир, витамин Б12 ва фолий кислотаси этишмовчилиги, яширин қон йўқотиш, буйрак ва қалқонсимон без касалликлари, сурункали яллиғланиш. Агар анемия давом эца ва тушунтирилмаса, суяк илиги текшируви ўтказилади. Пунктат ва биопсияда дисплази белгилари, портлаш ҳужайраларининг нисбати ва ҳалқа шаклидаги сидеробластларнинг мавжудлиги баҳоланади. Ситогенетик тадқиқот мажбурий ҳисобланади ва кўплаб марказлар мутацияларнинг молекуляр панелини ҳам бажарадилар. Қон параметрларининг комбинацияси, портлашлар нисбати ва хромосома ўзгаришлари беморни хавф гуруҳига таснифлаш имконини беради.
- Смеар ва ретикулоцитлар билан тўлиқ қон рўйхати
- Ферритин, витамин Б12, фолий кислотаси
- Креатинин, ЦҲ, яллиғланиш белгилари
- Суяк илиги понксиёни ва трепанобиопсия
- Ситогенетик тадқиқот
- Молекуляр мутациялар панели
- Прогностик шкалалар ёрдамида хавф гуруҳини аниқлаш
Даволаш ва кузатиш
Тактика хавф гуруҳига, ёшга ва бирга келадиган касалликларга боғлиқ. Хавф паст бўлса, мақсад ҳаёт сифатини сақлаб қолишдир: эритропоез стимуляторлари қўлланилади, маълум хромосома вариантлари учун махсус препаратлар қўлланилади ва керак бўлганда қизил қон таначалари юборилади. Тез-тез қон қуйиш темирнинг ортиқча юкланишига олиб келганлиги сабабли, ферритин назорат қилинади ва агар керак бўлса, темирни сақлайдиган дорилар буюрилади. Юқори хавф остида гипометилловчи дорилар қўлланилади ва ёш ва соғлом беморларга донор суяк илиги трансплантацияси таклиф этилади - бу даволанишни таъминлайдиган ягона усул. Темир танқислигисиз қўшимчалар контрендикедир.
- Эритропоез стимуляторлари паст хавф остида
- Кўрсатмаларга кўра қизил қон ҳужайраларини қуйиш
- Ферритин назорати ва ортиқча темирни олиб ташлаш
- Юқори хавф остидаги гипометилловчи дорилар
- Танланган беморларда суяк илиги трансплантацияси
- Инфекцияларни эрта даволаш
- Тасдиқланган танқислигисиз темирни олманг
