Қон билан нима содир бўлади
Одатда, қизил қон ҳужайраларининг ишлаб чиқарилиши эритропоетин гормони томонидан тартибга солинади: тўқималарда кислород этишмаслиги билан унинг даражаси ошади. Полицитемияда мутант ЖАК2 оқсили доимий равишда ҳужайраларга бўлиниш учун сигнал юборади ва ишлаб чиқариш эҳтиёждан қатъий назар содир бўлади. Эритропоетин даражаси, аксинча, камаяди. Қон ҳажми ва вискозитеси ошади, кичик томирларда қон оқими секинлашади ва қон пıҳтıларıнıн шаклланишига мойиллик кучаяди. Ҳужайраларнинг ҳаддан ташқари ишлаб чиқарилиши темир заҳираларини йўқ қилади, шунинг учун уларнинг сони кўп бўлса, қизил қон ҳужайраларининг кичик бўлиши одатий ҳол эмас.
- ЖАК2 мутацияси назорациз ҳужайра бўлинишини келтириб чиқаради
- Эритропоетин камаяди, кўпаймайди
- Қоннинг вискозитеси ва айланма қизил қон ҳужайралари ҳажми ортади
- Оқ қон ҳужайралари ва тромбоцитлар ҳам тез-тез кўтарилади
- Темир заҳиралари тугайди
- Талоқ аста-секин катталашади
Семптомлар
Узоқ вақт давомида касаллик яширинча давом этади. Аста-секин бош оғриғи, бошда оғирлик, бош айланиши, тиннитус, концентрациянинг бузилиши, юз ва кафтларнинг қизариши, кўзнинг қизариши пайдо бўлади. Жуда характерли аломат иссиқ душ ёки ҳаммомдан кейин терининг қичиши бўлиб, уни бошқа ҳеч нарса билан тушунтириш қийин. Кўп одамлар бармоқ учларида ёниш ва карıнсаланма, баъзида қизариш ва оғриқ ҳақида хабар беришади. Катталашган талоқ туфайли чап ҳипокондриюмда оғирлик ва тез тўйинганлик пайдо бўлади. Баъзи беморлар касаллик ҳақида фақат тромбоздан кейин билиб олишади.
- Бош оғриғи, бош айланиши, тиннитус
- Қизил юз ва қонли кўзлар
- Иссиқ сувдан кейин терининг қичиши
- Бармоқ учларида ёниш ва оғриқ
- Чап гипохондриядаги оғирлик
- Юқори қон босими
- Бурун ва милкларнинг қон кетиши
Диагностика
Улар полицитемия верани қизил қон ҳужайраларининг иккиламчи кўпайишидан ажратиш билан бошланади. Иккиламчи эритроцитоз чекиш, сурункали ўпка касалликлари, уйқу апнеси, юқори баландликларда яшаш, буйрак шиши ва тестостеронни истеъмол қилиш билан юзага келади; Бундай ҳолларда эритропоетин кўтарилган ёки нормалдир. Вера полицитемиясида у паст бўлади ва қонда ЖАК2 мутацияси аниқланади, бу беморларнинг аксариятида аниқланади. Расм суяк илиги биопсияси ва талоқнинг ултратовуш текшируви билан якунланади. Ферритин даражаси, сийдик кислотаси даражаси ва буйраклар фаолияти ҳам текширилади.
- Вақт ўтиши билан тўлиқ қон рўйхати, гемоглобин ва гематокрит
- Эритропоетин даражаси
- ЖАК2 мутацион тести
- Суяк илигининг трефин биопсияси
- Далак ва қорин бўшлиғи органларининг ултратовуш текшируви
- Ферритин, сийдик кислотаси, креатинин
- Чекиш, апнеа ва ўпка касалликларини бартараф этиш
Нима учун касаллик хавфли?
Асосий таҳдид - артериал ва веноз тромбоз. Улар прогнозни аниқлайди ва асоратларнинг асосий сабабидир. Бундан ташқари, қон кетиш тенденцияси кучаяди, айниқса тромбоцитлар сони жуда юқори. Вақт ўтиши билан, баъзи беморларда касаллик миелофиброз ривожланиши билан гематопоетик пасайиш босқичига ўтади ва кичик нисбатда - ўткир лейкемия. Доимий ҳужайра парчаланиши сийдик кислотаси даражасини оширади, бу эса гут хуружлари ва буйрак тошларига олиб келиши мумкин. Мунтазам мониторинг барча бу хавфларни камайтиради.
- Миёкард инфаркти ва инсулт
- Чуқур томирлар ва ўпка артериясининг тромбози
- Қорин бўшлиғи томирларининг тромбози
- Юқори тромбоцитоз билан қон кетиш
- Миелофиброзга ўтиш
- Подагра ва уролитиёз
Даволаш ва турмуш тарзи
Даволашнинг мақсади гематокритни шифокор томонидан белгиланган мақсадли даражадан паст даражада ушлаб туриш ва шу билан тромбоз хавфини камайтиришдир. Асосий чора-тадбирлар, агар контрендикациялар мавжуд бўлмаса, мунтазам қон олиш ва асетилсалицил кислотасининг паст дозалари ҳисобланади. Тромбозга учраган ёки ҳужайралар сони юқори бўлган кекса беморларга ситоредуктив препаратлар қўшилади ва агар интолеранс бўлса, интерферон ёки мақсадли терапия қўлланилади. Қон босими, холестерин ва вазнни назорат қилиш, чекишни тўхтатиш ва этарли миқдорда суюқлик ичиш муҳимдир. Ушбу касаллик учун темир препаратлари шифокор кўрсатмасисиз белгиланмайди.
- Мақсадли гематокритни сақлаш учун флеботомия
- Белгиланган асетилсалицил кислотасининг паст дозалари
- Хавфли гуруҳларда ситоредуктив терапия
- Кўрсатилганда интерферон ёки мақсадли препаратлар
- Чекишни ташлаш
- Этарлича ичиш, айниқса иссиқ ҳавода
- Қон босими, липидлар ва тана вазнини назорат қилиш
