Танада нима содир бўлади
Б-лимфоцитларнинг ўсимта клони прекурсор ҳужайрада тўпланган генетик шикастланиш туфайли пайдо бўлади. Бундай лимфоцитлар деярли бўлинмайди, лекин улар ҳам ўз вақтида ўлмайди, шунинг учун уларнинг сони барқарор ўсиб бормоқда. Улар лимфа тугунларини, талоқни ва суяк илигини тўлдиради, аста-секин нормал гематопоезни алмаштиради, шунинг учун кейинги босқичларда анемия ва тромбоцитлар камаяди. Шу билан бирга, иммунитет тизими азобланади: ҳимоя антикорларини ишлаб чиқариш пасаяди ва одам тез-тез касал бўлишни бошлайди. Отоиммüн асоратлар кўпинча тананинг ўз иммун тизими қизил қон ҳужайралари ёки тромбоцитларни йўқ қилганда ривожланади.
- Бузуқ Б-лимфоцитларнинг тўпланиши
- Катталашган лимфа тугунлари ва талоқ
- Оддий гематопоезнинг силжиши
- Ҳимоя антикорларини ишлаб чиқаришни камайтириш
- Отоиммüн анемия ва тромбоцитопения
- Кўпгина беморларда секин курс
Семптомлар
Дастлабки босқичларда одатда ҳеч қандай шикоятлар йўқ ва лимфоцитоз тасодифий топилма бўлиб чиқади. Кейинчалик бўйин, қўлтиқ ва чаноқда оғриқсиз зич эластик лимфа тугунлари пайдо бўлади, иккала томондан симметрикдир. Бирор киши талоқнинг кенгайиши ва тез тўйинганлиги туфайли чап гипохондриядаги оғирликни сезади. Умумий симптомлар деб аталадиган бўлиши мумкин: сабабсиз иситма, тунги терлар, вазн йўқотиш, қаттиқ чарчоқ. Характерли аломатлар орасида тез-тез ва доимий нафас йўлларининг инфекциялари, шингиллалар ва ҳашаротлар чақиши учун ноодатий оғир реакциялар мавжуд.
- Оғриқсиз катталашган лимфа тугунлари
- Чап гипохондриядаги оғирлик
- Чарчоқ ва заифлик
- Кечаси терлаш ва паст даражадаги иситма
- Оғирликни йўқотиш
- Тез-тез инфекциялар ва шингиллалар
- Кейинги босқичларда рангпарлик ва кўкаришлар
Диагностика
Бир неча ой давом этадиган лимфоцитларнинг доимий ўсиши бўлса, шубҳа пайдо бўлади. Оқим ситометрияси ёрдамида қоннинг иммунофенотипланиши ташхисни тасдиқлайди: у ўсимта Б-ҳужайра белгиларининг характерли тўпламини кўрсатади ва суяк илиги биопсияси одатда талаб қилинмайди. Қон смеарида препаратни тайёрлаш жараёнида йўқ қилинган нозик ҳужайралар кўрсатилган. Кейинчалик, тарқалиш босқич бўйича баҳоланади, лимфа тугунлари, талоқ ва жигарнинг ултратовуш текшируви ўтказилади, иммуноглобулинлар, бета-2-микроглобулин даражаси ва тўғридан-тўғри Кумбс тести аниқланади. Ситогенетик ва молекуляр тестлар даволаш қарорларига таъсир қилади.
- Вақт ўтиши билан лейкоформула билан умумий қон текшируви
- Оқим ситометрияси ёрдамида иммунофенотиплаш
- Лимфа тугунлари, талоқ ва жигарнинг ултратовуш текшируви
- Иммуноглобулин даражаси
- Бета-2-микроглобулин
- Тўғридан-тўғри Соомбс тести
- Ситогенетик ва молекуляр тадқиқотлар
Даволашни қачон бошлаш керак
Асемптоматик ҳолатларда терапияни эрта бошлаш ҳаётни узайтирмайди, шунинг учун кўплаб беморларга мунтазам текширувлар ва тестлар билан кузатув таклиф этилади. Даволаш фаол касалликнинг белгилари пайдо бўлганда бошланади: анемия ёки тромбоцитопения кучайиши, лимфа тугунлари ва талоқнинг тез кенгайиши, оғир умумий симптомлар, лимфоцитлар сонининг тез икки баравар кўпайиши, даволанишга ёмон жавоб берадиган аутоиммун асоратлар. Ушбу тактика кераксиз ён таъсирлардан қочади. Бошқа белгиларсиз юқори лимфоцитлар сони терапия учун сабаб эмас.
- Касаллик туфайли гемоглобин ва тромбоцитлар камаяди
- Лимфа тугунлари ва талоқнинг тез ўсиши
- Иситма, терлаш ва вазн йўқотиш
- Лимфоцитларнинг тез икки баравар кўпайиши
- Отоиммüн асоратлар
- Соғлиғининг сезиларли даражада ёмонлашиши
Инфекцияларни даволаш ва олдини олиш
Ҳозирги даволаш ўсимта ҳужайралари ва моноклонал антикорларнинг сигнализация йўлларини блокировка қилувчи мақсадли дориларга асосланган; классик кимётерапия камроқ тез-тез ва махсус кўрсатмалар учун қўлланилади. Режим гематолог томонидан ёшни, бирга келадиган касалликларни ва шишнинг молекуляр хусусиятларини ҳисобга олган ҳолда танланади. Инфекциялардан ҳимоя қилиш ҳам муҳим эмас: грипп, пневмококк ва шифокор тавсиясига биноан бошқа патогенларга қарши мунтазам эмлаш, инфекциянинг дастлабки белгиларида эрта даволаш ва антикор даражаси паст бўлса - иммуноглобулинни алмаштириш терапияси. Ушбу касаллик учун жонли вакциналар ишлатилмайди.
- Мақсадли дорилар замонавий терапиянинг асоси сифатида
- Моноклонал антикорлар
- Танланган кўрсаткичлар учун кимётерапия
- Грипп ва пневмококкка қарши эмлаш
- Кам антикорлар учун иммуноглобулинни алмаштириш терапияси
- Ҳар қандай инфекцияни эрта даволаш
- Кузатиш вақтида тестларни мунтазам назорат қилиш
