Қизил қон ҳужайраларида нима содир бўлади
Г6ПД ферменти ҳужайрани агрессив оксидловчи моддаларни зарарсизлантирадиган камайтирилган глутатион билан таъминлайдиган реакцияларни қўзғатади. Қизил қон ҳужайралари ядрога эга эмас ва оқсилларни қайта синтез қилишни билмайди, шунинг учун бу унинг ягона йўли. Фермент этишмаслиги билан ҳар қандай кучли оксидловчи восита гемоглобинга зарар этказади, у чўкади, ҳужайра мембранаси қаттиқлашади ва талоқ бундай қизил қон ҳужайраларини йўқ қилади. Қисқа вақт ичида массив ҳужайра ўлими гемолитик инқироздир.
- Фермент қизил қон ҳужайраларини оксидланишдан ҳимоя қилади
- Ген нуқсони Х хромосомасида жойлашган
- Эркаклар тез-тез касал бўлишади, аёллар одатда ташувчилардир
- Зўравонлик мутация вариантига боғлиқ
- Провокациялар орасида қон тестлари нормал бўлиши мумкин.
Инқирозга нима сабаб бўлади
Энг машҳур провакатор фава (бог ъ) ловиясидир, шунинг учун &қуот;фавизм&қуот; номи: гуллайдиган ловия гулчангларини нафас олишда ҳам реакция мумкин. Хавфнинг иккинчи муҳим манбаи оксидловчи таъсирга эга бўлган дорилар, шу жумладан баъзи антималариал препаратлар, сулфаниламидлар, нитрофуранлар ва сийдик йўллари инфекцияларини даволашда ишлатиладиган дорилар. Юқори иситма билан оддий инфекция ҳам инқирозни келтириб чиқариши мумкин. Шунинг учун, ҳар қандай рецепт билан, шифокор ташхис ҳақида билиши керак ва бемор ўзи билан эслатма олиб юриши керак.
- Ҳар қандай шаклдаги фава ловия, шу жумладан янги ва қуритилган
- Баъзи антималариал дорилар
- Сулфаниламидлар ва нитрофуранлар
- Танланган оғриқ қолдирувчи воситалар ва антисептиклар
- Нафталин ва уни ўз ичига олган маҳсулотлар кийимларни сақлаш учун
- Вирусли ва бактериал инфекциялар, юқори иситма
- Янги туғилган чақалоқнинг терисига қўлланганда хина
Гемолитик инқирознинг белгилари
Шикоятлар одатда провокатор билан алоқа қилгандан кейин 1-3 кун ўтгач пайдо бўлади. Бола ёки катталар летаргик ва рангпар бўлиб қолади, бош айланиши ва юрак уришидан шикоят қилади, тери ва кўзнинг оқи сарғаяди, гемоглобин парчаланиш маҳсулотларининг чиқиши туфайли сийдик қораяди. Орқа ёки қорин оғриғи, кўнгил айниши ва иситма бўлиши мумкин. Оғирлик даражаси жуда катта фарқ қилади: энгил сариқликдан касалхонага ётқизишни талаб қиладиган оғир анемиягача. Янги туғилган чақалоқларда Г6ПД этишмовчилиги узоқ муддатли сариқлик билан намоён бўлади.
- Оқариб кетиш ва кучли заифлик
- Тери ва склерага сариқ ранг
- Тўқ рангли сийдик чой ранги
- Машқ пайтида юрак уриши ва нафас қисилиши
- Пастки орқа ёки қорин оғриғи
- Янги туғилган чақалоқларда - оғир ва узоқ муддатли сариқлик
Диагностика
Инқироз даврида умумий қон текшируви гемоглобиннинг пасайишини кўрсатади ва ретикулоцитлар кўпаяди - суяк илиги йўқотишни қоплашга ҳаракат қилади. Билвосита билирубин ва ЛДҲ кўпаяди, смеарда характерли шикастланган қизил қон таначалари кўринади. Асосий тасдиқловчи тест қондаги Г6ПД ферментининг фаоллигини аниқлашдир. Муҳим тафсилот: инқироздан сўнг дарҳол фаолият нотўғри нормал бўлиб кўриниши мумкин, чунки этишмаётган ҳужайралар аллақачон йўқ қилинган ва ёшларда кўпроқ фермент мавжуд. Шунинг учун тадқиқот 2-3 ойдан кейин такрорланади.
- Ретикулоцитлар билан тўлиқ қон рўйхати
- Билвосита билирубин ва ЛДҲ
- Умумий сийдик таҳлили ва сийдикдаги гемоглобин
- Қондаги Г6ПД ферментининг фаоллиги
- Инқироздан 2-3 ой ўтгач, такрорий текширув
- Қариндошларни текшириш ва генетик маслаҳат
Даволаш ва олдини олиш
Ферментни тиклайдиган махсус даволаш усули йўқ, шунинг учун асосий вазифа инқирозларнинг олдини олишдир. Беморга тақиқланган дорилар ва маҳсулотлар рўйхати берилади, улар ҳар қандай шифокорга, шу жумладан тиш шифокорига кўрсатилиши керак. Инқироз юзага келганда, провокатор дарҳол тўхтатилади, этарли суюқлик ва кузатув таъминланади; гемоглобинда сезиларли пасайиш бўлса, касалхонада қизил қон ҳужайраларини қуйиш амалга оширилади. Сариқлик билан янги туғилган чақалоқларга фототерапия берилади. Профилактик &қуот;қонни тозалаш&қуот; ва хун таквиелери фойдасиз ва хавфлидир.
- Фава ловия ва уларни ўз ичига олган маҳсулотлардан бутунлай воз кечиш
- Ҳар бир янги дорини шифокор билан мувофиқлаштириш
- Ташхис билан эслатма ёки билагузук кийиш
- Инфекцияларни эрта даволаш ва иситмани пасайтириш
- Жиддий инқироз учун касалхонага ётқизиш
- Оила генетик маслаҳати