Танада нима содир бўлади
АНСА антикорлари нейтрофилларни бевосита кичик томирлар ичида фаоллаштиради. Фаоллашган ҳужайралар томир деворига зарар этказади ва у некрозга учрайди ва лезён атрофида иммунитет ҳужайраларининг тўпланиши бўлган гранулома ҳосил бўлади. Бурун ва синусларнинг шиллиқ қаватида қобиқлар ва хафтага тушиши билан даволанмайдиган яллиғланишга ўхшайди, ўпкада - тугунлар ва бўшлиқлар каби, буйракларда - тез ривожланаётган гломерулонефритга ўхшайди. Бу прогнозни белгилайдиган буйрак шикастланишининг тезлиги, шунинг учун сийдик синовлари мунтазам равишда такрорланади.
- Кичик томирлар деворларининг яллиғланиши ва некрози
- Бурун, синус ва ўпкада грануломалар
- Тез ривожланаётган гломерулонефрит
- Кўзлар, тери ва нервларнинг мумкин бўлган шикастланиши
- Касалликнинг оғирлиги буйрак ва ўпканинг шикастланиши билан белгиланади
Сабаблари ва хавф омиллари
Касалликнинг сабаби аниқланмаган. Биз мойил одамда иммунитетга чидамлиликнинг бузилиши ҳақида гапирамиз, шундан сўнг организм ўз нейтрофил ферментларига антикорларни ишлаб чиқаради. Бурундаги стафилококкнинг сурункали ташилиши, силика чанглари ва баъзи дорилар билан касбий алоқанинг роли муҳокама қилинади. Касаллик тўғридан-тўғри ирсий эмас ва юқумли эмас. Ўрта ва кекса ёшдаги одамлар кўпроқ касал бўлишади; эркаклар ва аёллар тахминан бир хил эҳтимоли бор.
- АНСА антикорларининг отоиммüн ишлаб чиқарилиши
- Ёши 40-65 ёш
- Бурундаги стафилококкнинг сурункали ташилиши
- Силика чангига профессионал таъсир қилиш
- Баъзи дорилар тетик сифатида
Органлар бўйича симптомлар
Касаллик одатда аста-секин, умумий шикоятлар билан бошланади: заифлик, паст даражадаги иситма, вазн йўқотиш, бўғимларда ва мушакларда оғриқ. Шу билан бирга, бурун билан боғлиқ муаммолар пайдо бўлади - тиқилиши, қобиғи, бурундан қон кетиши, ҳиднинг пасайиши, синусларда оғриқ. Кейин йўтал, нафас қисилиши, баъзан эса ҳемоптизи пайдо бўлади. Буйрак шикастланиши узоқ вақт давомида асемптоматик бўлиб, фақат сийдик таҳлили билан аниқланади, шунинг учун уни ўтказиб юбориш осон. Кўзда қизариш ва оғриқ, тошма, айрим нервларда уйқусизлик ёки заифлик бўлиши мумкин.
- Қобиқ ва қон билан узоқ муддатли ринит ва синусит
- Эшитиш қобилиятини йўқотиш, отитис медиа
- Йўтал, нафас қисилиши, ҳемоптизи
- Сийдик таҳлилидаги ўзгаришлар: оқсил ва қизил қон ҳужайралари
- Кўзнинг яллиғланиши, кўз олмасининг чиқиши
- Пурпура ва тери яралари
- Оёқ тушиши каби уйқусизлик ва заифлик
Диагностика
Текширув оддий ва тушунарли бўлганидан бошланади: умумий сийдик тести оқсил ва қизил қон ҳужайраларини аниқлайди, креатинин эса буйраклар билан курашадими ёки йўқлигини кўрсатади. Яллиғланиш белгилари кўтарилади, қонда кўпинча анемия мавжуд. Асосий ўзига хос тест АНСА антикорлари, кўпинча протеиназ-3 га. Визуализация паранасал синусларнинг КТ ва кўкрак қафасининг КТ ёрдамида амалга оширилади, бу эрда тугунлар, бўшлиқлар ва инфилтратлар кўринади. Якуний тасдиқлаш таъсирланган тўқималарнинг биопсияси билан таъминланади: бурун, ўпка ёки буйракнинг шиллиқ қавати. Силни, қўзиқорин инфекциясини ва шунга ўхшаш расмни берадиган ўсмаларни истисно қилиш муҳимдир.
- Сийдик таҳлили ва сийдик чўкмаси
- Креатинин ва филтрация тезлигини ҳисоблаш
- АНСА антикорлари
- ЭСР, С-реактив оқсил, умумий қон рўйхати
- Паранасал синусларнинг компютер томографияси ва ўпканинг компютер томографияси
- Буйрак, ўпка ёки бурун шиллиқ қаватининг биопсияси
Даволаш ва кузатиш
Даволаш икки босқичга бўлинади. Биринчидан, ремиссияга эришилади: глюкокортикоидларнинг юқори дозалари ситостатик ёки анти-Б-ҳужайра препарати билан биргаликда буюрилади ва ҳаётга таҳдид бўлса, даволаниш касалхонада бошланади. Кейин улар йиллар давомида давом этадиган ва касалликни уйқу ҳолатида сақлайдиган парваришлаш терапиясига ўтадилар. Иммунитетни сусайтириши сабабли, шифокор билан келишилган режага мувофиқ инфекциянинг олдини олиш ва эмлаш керак. Релапслар мумкин, шунинг учун сиз ўзингизни яхши ҳис қилсангиз ҳам, мунтазам равишда сийдик ва қон тестларини ўтказиш керак.
- Ремиссия индуксияси: глюкокортикоидлар, шунингдек, ситостатик ёки анти-Б-ҳужайра дори.
- Бир неча йил давомида парваришлаш терапияси
- Кўрсатмаларга мувофиқ плазма алмашинуви ва диализ
- Юқумли асоратларнинг олдини олиш
- Сийдик ва креатинин таҳлилини кузатиш
- Чекишни ташлаш ва бурун инфекцияларини даволаш