Шиш қаердан келади?
Хомиланинг ривожланишида асаб ҳужайралари бутун тана бўйлаб кўчиб ўтади ва симпатик асаб тизимини, шу жумладан умуртқа поғонаси бўйлаб буйрак усти медулласи ва ганглионларни келтириб чиқаради. Агар бу ҳужайраларнинг баъзилари камолотга этмаса, улар нейробластомага айланиши мумкин. Шунинг учун ўсимта асосан ёш болаларда учрайди ва симпатик занжир бўйлаб жойлашган. Чақалоқларда баъзан етилмаган ҳужайралар кечроқ пишиб, ўсимта яхши хулқли ёки йўқолади - бу бошқа хавфли ўсмаларда деярли учрамайдиган ҳодиса.
- Симпатик асаб тизимининг етилмаган ҳужайраларининг шиши
- Энг кенг тарқалган жойлашуви: буйрак усти безлари
- Орқа мия, кўкрак, бўйин ва тос суяги бўйлаб пайдо бўлиши мумкин
- Чақалоқлар мустақил равишда этишиши мумкин
- Ўсимта ҳаракати ёшга ва молекуляр хусусиятларга боғлиқ
Семптомлар
Кўринишлар ўсимтанинг жойлашишига ва узоқ ўчоқларнинг мавжудлигига боғлиқ. Қорин бўшлиғи шиши билан ота-оналар кўпинча ўзлари зич шаклланишни ҳис қилишади ёки қорин бўшлиғининг катталашишини сезишади; Шу билан бирга, боланинг безовталаниши, ёмон овқатланиши ва вазни йўқолиши мумкин. Кўкрак қафасидаги шиш йўтал ва нафас қисилиши сабаб бўлади; бўйнидаги ўсма кўз қовоғининг тушишига ва кўз қорачиғининг сиқилишига олиб келади. Орқа мия каналига қараб ўсиш оёқларда заифлик ва сийдик чиқаришда қийинчиликларга олиб келади. Суякларга ўтганда оғриқ ва оқсоқлик пайдо бўлади, кўз атрофидаги кўкаришлар кўз олмаларининг чиқиб кетиши типик белги ҳисобланади.
- Қорин бўшлиғининг зич шаклланиши ва кенгайиши
- Паллор, летаргия, иштаҳа ва вазн йўқолиши
- Суяк оғриғи ва оқсоқлик
- Кўз атрофида кўкаришлар ва кўз олмасининг чиқиб кетиши
- Кўз қовоғининг тушиши ва кўз қорачиғининг торайиши
- Орқа мия каналига ўсаётганда оёқларда заифлик
- Гормонал фаол ўсмалар билан доимий диарея
Диагностика
Тҳей старт витҳ ан ултрасоунд, вҳич ис ассессибле анд сафе фор тҳе чилд, тҳен перформ а СТ ор МРИ то ассурателй ассесс тҳе эхтент анд релатионшип то тҳе весселс. Ан импортант феатуре ис тҳат мост неуробластомас продусе сатечоламинес, тҳе метаболис продусц оф вҳич аре детерминед ин тҳе урине, анд тҳис ҳелпс ин ботҳ диагносис анд обсерватион. Тҳе боне марров муст бе эхаминед, синсе тҳе тумор офтен спреадс инто ит, анд а спесиал радиоисотопе студй ис сарриед оут то сеарч фор фоси. Тҳе диагносис ис сонфирмед бй а биопсй витҳ молесулар тестинг, инслудинг тҳе статус оф тҳе МЙСН гене, вҳич детерминес тҳе риск гроуп.
- Ултрасоунд оф тҳе абдоминал савитй анд ретроперитонеал спасе
- Таъсир қилинган ҳудуднинг КТ ёки МРИ
- Сийдикда катехоламинлар ва уларнинг метаболитлари
- ЛДҲ ва ферритин
- Суяк илиги понксиён ва биопсия
- Иссиқ нуқталарни топиш учун радиоизотопни ўрганиш
- МЙСН ген тести билан ўсимта биопсияси
Хавф гуруҳлари ва тактикаси
Неуробластома ис дивидед инто риск гроупс такинг инто ассоунт тҳе чилдъс аге, стаге, ҳистологисал струстуре анд молесулар феатурес, примарилй чангес ин тҳе МЙСН гене. Бу асосан даволанишга таъсир қилади. Ат лов риск, эспесиаллй ин чилдрен ин тҳе фирст еар оф лифе, сургерй анд сометимес жуст обсерватион аре суффисиент, синсе тҳе тумор сан матуре ор регресс он иц овн. Интермедиате риск реқуирес модерате чемотҳерапй анд сургерй. Ҳигҳ риск ис треатед интенсивелй анд фор а лонг тиме, сомбининг алл аваилабле метҳодс.
- Боланинг ёши асосий омил сифатида
- Шишнинг босқичи ва даражаси
- Гистологик тузилиш
- МЙСН гени ўзгаради
- Кам хавф: жарроҳлик ёки кузатиш
- Ўрта хавф: кимётерапия ва жарроҳлик
- Юқори хавф: интенсив комбинацияланган даволаш
Даволаш ва кузатиш
Иф тҳе риск ис лов, треатмент ис минимал анд аимед ат доинг но ҳарм: ин инфанц витҳ смалл, асймптоматис туморс, слосе мониторинг витҳ регулар ултрасоунд ис поссибле. Иф тҳе риск ис интермедиате, чемотҳерапй ис гивен анд тҳе тумор ис ремовед. Ҳигҳ-риск треатменц инслуде интенсиве чемотҳерапй, сургерй, ҳигҳ-досе тҳерапй витҳ аутологоус стем селл суппорт, радиатион тҳерапй, анд субсеқуент суппортиве саре то килл ресидуал селлс. Обсерватион афтер треатмент ис лонг-терм, витҳ мониторинг оф урине тесц анд висуализатион ассординг то тҳе счедуле.
- Чақалоқларда кичик ўсмаларни кузатиш
- Ўсимтани жарроҳлик йўли билан олиб ташлаш
- Протокол бўйича кимётерапия
- Илдиз ҳужайраларини қўллаб-қувватлаш билан юқори дозали терапия
- Юқори хавф остида радиация терапияси
- Асосий даволашдан кейин парваришлаш терапияси
- Лонг-терм фоллов-уп витҳ сатечоламине мониторинг
