Амилоидоз шакллари ва амилоид қаердан келиб чиқади
Амилоид битта оқсил эмас, балки бутун оила: прекурсор оқсилига қараб касалликнинг ҳар хил турлари ажралиб туради. АА амилоидози узоқ муддатли яллиғланиш фонида ривожланади, қачонки жигар йиллар давомида ўткир фаза оқсилини ишлаб чиқаради. АЛ амилоидози иммуноглобулин энгил занжирларини ишлаб чиқарадиган плазма ҳужайраларининг ғайритабиий клони билан боғлиқ ва қон касаллигидир. Ўрта эр денгизи ва Яқин Шарқ халқлари орасида кенг тарқалган даврий касаллик, жумладан, ирсий шакллар ҳам мавжуд. Амилоиднинг тури даволанишни аниқлайди, шунинг учун уни аниқ аниқлаш учун ҳаракатлар амалга оширилади.
- АА амилоидози сурункали яллиғланишнинг натижасидир
- АЛ амилоидози - плазма ҳужайралари касаллиги билан боғлиқ
- Ирсий шакллар, шу жумладан даврий касаллик
- Узоқ муддатли гемодиализ билан диализ амилоидози
- Кексалик тизимли амилоидоз
Сабаблари ва хавф омиллари
АА шакли яллиғланиш йиллар давомида давом этадиган касалликлар билан қўзғатилади: ревматоид артрит, анкилозан спондилит, яллиғланишли ичак касалликлари, сурункали йирингли жараёнлар, сил, бронхоектаз, остеомиелит. Даволанишсиз даврий касаллик ҳам кўпинча буйрак амилоидози билан мураккаблашади. АЛ шакли моноклонал гаммопатия ва миелома билан боғлиқ. Асосий касаллик қанчалик узоқ ва фаол бўлса, хавф шунчалик юқори бўлади.
- Роматоид артрит ва бошқа ревматик касалликлар
- Даврий касаллик (оилавий Ўрта эр денгизи иситмаси)
- Сурункали йирингли жараёнлар, остеомиелит, бронхоектаз
- Сил касаллиги
- Яллиғланишли ичак касалликлари
- Миелома ва моноклонал гаммопатия
Семптомлар
Биринчи ва узоқ вақт давомида ягона белги - бу тасодифан топилган сийдикдаги протеин. Кейин нефротик синдром ривожланади: кучли шиш, кўпикли сийдик, қон оқсилининг камайиши ва холестериннинг кўпайиши. Амилоид бошқа органларда тўпланганлиги сабабли, юрак, ичак ва нервларнинг шикастланиш белгилари пайдо бўлиши мумкин. Айниқса, АЛ шаклига хос бўлган хусусиятлар кенгайган тил, кўз атрофидаги кўкаришлар ва кучли заифликдир.
- Оёқларнинг шишиши, пастки орқа, юз, қорин бўшлиғида суюқлик тўпланиши
- Кўпикли сийдик ва массив протеинурия
- Заифлик, қон босимининг пасайиши, тик турганда бош айланиши
- Юрак шикастланиши туфайли нафас қисилиши
- Доимий диарея ёки ич қотиши
- Оёқ ва қўлларда уйқусизлик ва ёниш
Диагностика
Текширув сийдикни текшириш ва кунлик протеин йўқотилишини баҳолаш билан бошланади, сўнгра креатинин, умумий протеин ва қон албумини ва липидлар аниқланади. Кейинги вазифа амилоид мавжудлигини исботлаш ва унинг турини аниқлашдир. Бунинг учун буйрак ёки бошқа мавжуд тўқималарнинг биопсияси Конго қизил бўялган ҳолда амалга оширилади. Бундан ташқари, улар сабабни излайдилар: бўғимларни, ўпкаларни, ичакларни текширадилар ва моноклонал оқсил учун тестларни ўтказадилар. Буларнинг барчаси босқичма-босқич амалга оширилади, нефролог режани танлайди.
- Умумий сийдик таҳлили ва кунлик протеинурия
- Креатинин, карбамид, ГФРни ҳисоблаш
- Умумий протеин, албумин, липид профили
- Конго қизил бўялган буйрак биопсияси
- Амилоид териш
- Асосий касалликни қидириш: яллиғланиш тестлари, қон тестлари
Даволаш ва кузатиш
Асосий тамойил - амилоид манбасини нишонга олиш. АА шаклида яллиғланиш касаллигининг барқарор ремиссиясига эришилади; даврий касаллик учун асосий даволаш колхисин бўлиб, ҳаёт учун буюрилади. АЛ шаклида даволаш гематолог томонидан плазма ҳужайралари клонини бостирувчи режимлар ёрдамида амалга оширилади. Шу билан бирга, улар буйракларни ҳимоя қилади: қон босимини назорат қилади, оқсил йўқотилишини камайтиради, диуретиклар билан шишишни тўғрилайди ва диетани танланг. Барча дорилар шифокор томонидан белгиланади; Амилоидоз учун ўз-ўзини даволаш ва хун таквиелери нафақат фойдасиз, балки хавфли вақтни йўқотишдир.
- Асосий касалликни фаол даволаш
- Врач томонидан белгиланган даврий касалликлар учун колхисин
- АЛ амилоидози учун гематологик терапия
- Қон босими ва протеинурияни назорат қилиш
- Шиш учун диуретиклар ва тузни чеклаш
- Буйрак фаолиятини мунтазам мониторинг қилиш
- Терминал босқичида - буйракни алмаштириш терапияси
