Қандай шакллар мавжуд?
Амилоидознинг тури қайси протеин ётқизилганлиги билан белгиланади ва даволаш бутунлай бунга боғлиқ. АЛ амилоидози суяк илигидаги плазма ҳужайраларининг клони томонидан ишлаб чиқарилган ғайритабиий иммуноглобулин энгил занжирлари билан боғлиқ; кўпинча миеломга ҳамроҳ бўлади. АА амилоидози ревматоид артрит, сил, сурункали йиринглаш ва даврий касалликларда кўп йиллик яллиғланиш фонида ривожланади. Транстиретин амилоидози ирсий ёки ёшга боғлиқ бўлиши мумкин ва биринчи навбатда юрак ва нервларга таъсир қилади. Узоқ муддатли диализ билан боғлиқ бўлган алоҳида шакл аниқланади.
- АЛ амилоидоз - иммуноглобулин энгил занжирлар
- АА амилоидози сурункали яллиғланишнинг натижасидир
- Транстиретин: ирсий ва ёшга боғлиқ
- Узоқ муддатли диализ билан амилоидоз
- Бир органга таъсир қилувчи маҳаллий шакллар
Қандай қилиб у ўзини намоён қилади
Семптомлар қайси орган энг кўп таъсирланганига боғлиқ. Буйрак шакли шиш, кўпикли сийдик ва кўп миқдорда протеин йўқотилиши билан намоён бўлади, натижада буйрак этишмовчилигига олиб келади. Юрак шакли нафас қисилиши, шишиш, аритмия ва ҳушидан кетишга олиб келади; юрак қотиб қолади ва яхши дам олмайди. Нервларнинг шикастланиши оёқларда уйқусизлик, ёниш ва заифлик, тик турганда бош айланиши, ич қотиши ва ич кетишига олиб келади. Текширув пайтида сезиларли бўлган аломатлар ҳам бор: катталашган тил, кўз атрофидаги кўкаришлар, терининг қалинлашиши, ҳар икки томонда карпал туннел синдроми.
- Шишиш, кўпикли сийдик, оқсилни йўқотиш
- Нафас қисилиши, аритмия, ҳушидан кетиш
- Оёқларда уйқусизлик ва ёниш
- Ўрнидан турганда бош айланиши
- Катталашган тил, кўз атрофида кўкаришлар
- Диарея, ич қотиши, вазн йўқотиш
Сабаблари ва хавф омиллари
Амилоидоз юқумли эмас ва овқатланиш билан боғлиқ эмас. У суяк илиги касалликларида бўлгани каби ғайритабиий оқсилнинг ҳаддан ташқари ишлаб чиқарилиши ёки жигарда йиллар давомида ортиқча ўткир фаза оқсилларини ишлаб чиқарадиган узоқ муддатли яллиғланиш туфайли ёки оқсилнинг тузилишини ўзгартирадиган ирсий мутациялар туфайли ривожланади. Алоҳида вариант ёшга боғлиқ: йиллар давомида транстиретин камроқ барқарор бўлиб, юракда тўпланиши мумкин, шунинг учун бу шакл кўпинча юрак этишмовчилиги бўлган кекса эркакларда аниқланади.
- Моноклонал гаммопатия ва кўп миелом
- Роматоид артрит ва бошқа сурункали яллиғланишлар
- Туберкулёз, бронхоектаз, сурункали йиринглаш
- Даврий касаллик
- Ирсий транстиретин мутациялари
- Қарилик
- Узоқ муддатли гемодиализ
Диагностика
Номаълум белгиларнинг комбинацияси амилоидоздан шубҳаланишга имкон беради: сийдикда оқсилнинг катта йўқотилиши, юрак деворларининг нормал ёки паст босим билан қалинлашиши, полиневопатия. Кейинчалик, анормал оқсиллар, экокардиёграфи ва буйраклар фаолиятини баҳолаш учун қон ва сийдик синовлари ўтказилади. Ташхис фақат биопсия билан тасдиқланади: тўқималарнинг бир қисми - буйрак, тери ости ёг ъ, шиллиқ қават - Конго қизил рангга бўялган ва қутбланган нурда характерли порлаш кузатилади. Мажбурий кейинги босқич - бу амилоид териш, чунки даволанишни танлаш шаклга боғлиқ.
- Сийдик таҳлили ва кунлик протеин
- Креатинин ва филтрацияни ҳисоблаш
- ЭчоСГ ва ЭКГ
- Моноклонал оқсиллар учун қон ва сийдик синовлари
- Конго қизил бўялган биопсия
- Амилоид териш
- Ирсий шакллар учун генетик тадқиқотлар
Даволаш
Умумжаҳон даволаш йўқ: терапия ғайритабиий протеин шаклланишини тўхтатишга қаратилган. АЛ шаклида плазма ҳужайралари клонини бостирадиган режимлар, баъзида ўз илдиз ҳужайраларини трансплантация қилиш билан қўлланилади. АА шакли билан асосий нарса касалликни келтириб чиқарадиган сурункали яллиғланишни назорат қилишдир. Транстиретин шакли учун протеин стабиллашадиган препаратлар қўлланилади. Шу билан бирга, улар органларнинг ишлашини қўллаб-қувватлайди: тузни чеклаш, шифокор назорати остида диуретиклар, аритмияларни даволаш, агар керак бўлса, диализ ёки трансплантацияни муҳокама қилиш. Даволаш мутахассислар гуруҳи томонидан белгиланади ва бошқарилади.
- Анормал протеин ишлаб чиқаришни бостириш
- Асосий яллиғланиш касаллигини даволаш
- Транстиретинни барқарорлаштирувчи дорилар
- Шиш ва юрак этишмовчилигини назорат қилиш
- Ритм бузилишларини даволаш
- Жиддий буйрак шикастланиши учун диализ ва трансплантация
- Синовларнинг мунтазам мониторинги ва назорати
