Шиш қандай ривожланади?
Буйрак махсус эмбрион тўқимадан ҳосил бўлиб, у одатда туғилиш вақтида бутунлай этук орган тузилмаларига айланади. Агар унинг қисмлари қолса, улар ўсимта манбаи бўлиши мумкин: бундай қолдиқлар нефроген деб аталади. Вилмс шиши буйрак ичида ўсиб, четга суриб, оддий тўқималарни сиқиб чиқаради; у одатда капсула ичига ўралган ва узоқ вақт давомида унинг чегараларидан ташқарига чиқмайди. Шунинг учун оғриқ келтирмасдан катта ўлчамларга эришиш мумкин. Камроқ, ўсимта иккала буйракни ҳам таъсир қилади - бундай ҳолларда буйрак тўқималарининг максимал сақланиши билан махсус тактикани талаб қилади.
- Манба: етилмаган эмбрион буйрак тўқимаси
- Оддий тўқималарнинг силжиши билан буйрак ичидаги ўсиш
- Узоқ муддатли оғриқнинг йўқлиги
- Муҳим ўлчамларга эришиш мумкин
- Баъзи ҳолларда иккала буйрак ҳам таъсир қилади
- Кўпинча ўпка ва лимфа тугунларига тарқалади
Сабаблари ва хавф омиллари
Кўпинча ўсимта ҳеч қандай сабабсиз пайдо бўлади ва уни олдини олиш мумкин эмас. Бироқ, нефробластома кўпроқ учрайдиган болалар гуруҳи мавжуд: булар тананинг ёки унинг алоҳида қисмларининг ҳаддан ташқари ўсиши билан кечадиган туғма синдромли, ириснинг туғма йўқлиги, генитоурия тизимининг ривожланиш аномалиялари, шунингдек, оилада бундай ҳолатларга дучор бўлган болалар. Бундай болалар учун педиатр ҳаётнинг биринчи йилларида буйракнинг мунтазам ултратовуш текширувини белгилайди, бу эса ўсимтани жуда эрта аниқлаш имконини беради.
- Конженитал ўсиш синдромлари
- Ириснинг йўқлиги
- Генитоурия тизимининг ривожланишидаги аномалиялар
- Вилмс шишининг оилавий ҳолатлари
- Хавфли болаларда буйракларнинг мунтазам ултратовуш текшируви
- Аксарият ҳолларда сабаб номаълум
Семптомлар
Асосий ва энг кенг тарқалган аломат қорин бўшлиғидаги зич шаклланиш бўлиб, ота-оналар тасодифан топадилар. Одатда оғриқсиз, нафас олаётганда ҳаракат қилмайди ва бир томонда жойлашган. Шу билан бирга, бола узоқ вақт давомида фаол бўлиб қолади ва ўзини яхши ҳис қилади, бу кўпинча унинг ҳушёрлигини сусайтиради. Қўшимча белгиларга қорин оғриғи, сийдикда қон, буйрак томирларининг сиқилиши туфайли қон босимининг ошиши, камроқ иситма, рангпарлик ва иштаҳанинг пасайиши киради. Ҳароратнинг ошиши билан оғриқнинг кескин ортиши ўсимтага қон кетишини кўрсатиши мумкин.
- Қорин бўшлиғида зич оғриқсиз шаклланиш
- Қорин бўшлиғи ҳажмининг ошиши
- Сийдикдаги қон
- Юқори қон босими
- Қорин оғриғи ва қусиш
- Оқариш ва иштаҳанинг пасайиши
- Умумий ҳолат узоқ вақт давомида қониқарли бўлиб қолади
Диагностика
Текширув буйраклар ва қорин бўшлиғининг ултратовуш текшируви билан бошланади, бу болаларда информацион ва хавфсиздир: у буйракдан ўсимтанинг келиб чиқишини кўрсатади ва уни бошқа келиб чиқадиган ўсмалардан ажратиш имконини беради. Кейинчалик, иккинчи буйрак ҳажмини, ҳолатини ва буйрак венаси ва пастки вена кавасида ўсимта тромби мавжудлигини баҳолаш учун КТ ёки МРИ ўтказилади. Кўкрак қафасининг компютер томографияси мажбурийдир, чунки ўпка узоқдаги лезёнларнинг энг кенг тарқалган жойидир. Лаборатория тестлари умумий қон ва сийдик тестини ва буйраклар фаолиятининг кўрсаткичларини талаб қилади. Агар ўсмага шубҳа қилинган бўлса, қорин имкон қадар эҳтиёткорлик билан палпация қилинади.
- Буйраклар ва қорин бўшлиғининг ултратовуш текшируви
- Қорин бўшлиғининг КТ ёки МРИ
- Буйрак ва пастки вена кавасини баҳолаш
- Кўкрак қафасининг КТ
- Сийдик ва қоннинг умумий таҳлили
- Буйрак функцияси кўрсаткичлари
- Қорин бўшлиғини юмшоқ текшириш
Даволаш ва прогноз
Даволаш халқаро протоколларга мувофиқ амалга оширилади ва одатда операциядан олдин бир нечта кимётерапия курсларини ўз ичига олади, бу ўсимтани қисқартиради ва операция вақтида унинг ёрилиши хавфини камайтиради. Кейин таъсирланган буйрак ўсимта ва унинг атрофидаги тўқималар билан бирга чиқарилади; икки томонлама зарарланганда улар буйрак тўқимасини иложи борича сақлаб қолишга ҳаракат қилишади. Жарроҳликдан кейин даволаш босқичи ва гистологик турини ҳисобга олган ҳолда давом эттирилади, агар керак бўлса, радиация терапияси қўшилади. Ушбу ўсманинг натижалари педиатрик онкологияда энг яхши натижалар қаторига киради ва битта соғлом буйраги бўлган бола нормал ўсади ва ривожланади.
- Операциядан олдин кимётерапия
- Ўсимта билан буйракни олиб ташлаш
- Икки томонлама лезёнларда тўқималарнинг максимал сақланиши
- Операциядан кейин кимётерапияни давом эттириш
- Кўрсаткичларга кўра радиация терапияси
- Жадвалга мувофиқ ултратовуш ва КТ билан кузатиш
- Қолган буйракни шикастланишдан ва нефротоксик препаратлардан ҳимоя қилиш
