Терида нима содир бўлади
Эпидермал ҳужайралар бир-бирига десмоглеин оқсилларини ўз ичига олган махсус контактлар орқали боғланган. Пемфигусда иммунитет тизими ушбу оқсилларга махсус антикорларни ишлаб чиқаради. Контактлар вайрон бўлади, ҳужайралар бирлашишини йўқотади ва улар орасида суюқлик тўпланади. Блистер эпидермис ичида ҳосил бўлади, шунинг учун унинг қопқоғи жуда нозик ва энг кичик тегиниш билан, кўпинча одам буни сезмасдан ёрилиб кетади. Ёрқин қизил оғриқли эрозиялар қолади, улар чеккаларда кенгаяди ва жуда секин даволанади. Бу пемфигусни чуқурроқ, субепидермал пуфакчали касалликлардан ажратиб туради.
- Антикорлар тери ҳужайралари орасидаги алоқаларни бузади
- Эпидермис ичида қабариқ ҳосил бўлади, шиналар ингичка бўлади
- Вулгар шакли - оғиз ва тери
- Барг шакли - фақат тери, оғизга таъсир қилмайди
- Паранеопластик шакл ўсимта билан боғлиқ
- Эрозия аста-секин ва чандиқларсиз даволанади
Семптомлар
Кўпчилик учун оғиз биринчи бўлиб азобланади: ёноқ, танглай ва тиш гўшти шиллиқ қаватларида оғриқли эрозиялар пайдо бўлиб, улар овқатланиш, ичиш ва тишларни ювишга халақит беради. Улар кўпинча ойлар давомида стоматит сифатида даволанади, натижа бермасдан. Ҳафталар ёки ойлар ўтгач, терининг намоён бўлиши пайдо бўлади: кўкрак, орқа, юз, бош териси ва бурмаларда булутли таркибли бўшашган пуфакчалар. Улар осонгина очилиб, шиналар қолдиқлари билан нам жойларни қолдирадилар. Характерли белги - лезён яқинида латерал босим қўлланилганда, соғлом кўринадиган терининг ажралиши. Қичишиш одатий эмас, этакчи шикоят оғриқдир.
- Оғизда оғриқли, шифо бермайдиган эрозиялар
- Овқатланиш ва гапиришда қийинчилик
- Тери устида юпқа қопламали бўшашган пуфакчалар
- Эпидермиснинг бўлаклари билан йиғлаётган эрозиялар
- Янал босим туфайли терининг пўстлоғи
- Оғир ҳолатларда кўзлар, бурун ва жинсий аъзоларнинг шикастланиши
Диагностика
Биопсия асосий рол ўйнайди: мунтазам гистология учун материал янги сийдик пуфагидан олинади ва қўшимча равишда тўғридан-тўғри иммунофлуоресанс учун лезён ёнидаги соғлом терининг бир қисми ҳужайралар орасидаги антикор конларини аниқлайди. Бундан ташқари, қонда десмоглеинларга антикорлар аниқланади; уларнинг даражаси диагностикада ҳам, даволаш самарадорлигини баҳолашда ҳам ёрдам беради. Умумий қон тести ва биокимё ўтказилади, шакар даражаси ва суяк ҳолати баҳоланади, чунки узоқ муддатли гормонал терапия олдинда. Баъзи шаклларда шифокор биргаликда ўсмани истисно қилади.
- Гистология билан янги лезённинг биопсияси
- Лезён яқинидаги терининг бевосита иммунофлоресанси
- Қондаги десмоглеинларга антикорлар
- Тўлиқ қон рўйхати, глюкоза, биокимё
- Узоқ муддатли гормонал терапиядан олдин текширув
- Паранеопластик шаклда ўсимтани қидиринг
Даволаш
Бунинг асоси тизимли глюкокортикоидлар бўлиб, улар тезда антикорларни ишлаб чиқаришни бостиради ва янги пуфакчалар пайдо бўлишини тўхтатади. Гормонлар дозасини ва уларнинг ён таъсирини камайтириш учун иммунитетни сусайтирувчи воситалар қўшилади. Сўнгги йилларда ўртача ва оғир шакллар учун антикорларни ишлаб чиқарадиган ҳужайраларга қаратилган биологик терапия кенг қўлланилмоқда. Даволаш ҳар доим узоқ муддатли бўлиб, режим фақат шифокор томонидан танланади ва тузатилади ва дори-дармонларни мустақил равишда олиб ташлаш оғир кучайишига олиб келади. Бунга параллел равишда эрозияларга ғамхўрлик қилиш, оғриқни йўқотиш, юмшоқ озиқ-овқат ва инфекцияни олдини олиш керак.
- Терапиянинг асоси сифатида тизимли глюкокортикоидлар
- Гормон дозаларини камайтириш учун иммунитетни сусайтирувчи воситалар
- Ўртача ва оғир шакллар учун биологик терапия
- Эрозияларни антисептик даволаш ва оғриқни йўқотиш
- Оғиздаги яралар учун юмшоқ, безовта қилмайдиган овқатлар
- Гормонал терапиянинг асоратларини олдини олиш, тестларни мунтазам назорат қилиш
Касаллик билан яшаш
Пемфигус узоқ муддатли кузатувни талаб қилади, чунки ремиссияга босқичма-босқич эришилади ва дориларнинг дозаси секин ва фақат шифокор назорати остида камаяди. Даволаниш яхшиланганда тўхтатмаслик керак: бу тўсатдан ўз-ўзини тўхтатиш, кўпинча релапсга олиб келади. Терапия пайтида инфекцияларга сезувчанлик кучаяди, шунинг учун ҳар қандай яллиғланиш белгиларига эътибор бериш ва шифокор билан эмлашни муҳокама қилиш керак. Терини шикастланишдан ва ишқаланишдан ҳимоя қилиш, юмшоқ тиш чўткасидан фойдаланиш ва алевленме пайтида аччиқ, нордон ва иссиқ овқатлардан воз кечишга арзийди.
- Дозаларни фақат шифокор кўрсатмасига биноан аста-секин камайтиринг
- Дори воситаларини ўз-ўзидан тўхтатишга йўл қўймаслик
- Қон тестларини, шакарни, босимни мунтазам назорат қилиш
- Юмшоқ тери ва оғизни парвариш қилиш
- ИНФЕКЦИОН белгиларига эътибор беринг
- Шифокорингиз билан эмлаш ва ҳомиладорликни режалаштиришни муҳокама қилинг