Buyraklar bilan nima sodir bo'ladi
Genetik nuqson tufayli buyrak tubulalari hujayralari suyuqlik bilan to'ldirilgan yopiq bo'shliqlar hosil qila boshlaydi. Kistlar ikkala buyrakda ham paydo bo'lib, ularning soni va hajmi asta-sekin o'sib boradi va atrofdagi sog'lom to'qimalarni mexanik ravishda siqib chiqaradi.
Shu bilan birga, buyraklar sezilarli darajada oshadi - ba'zan har biri bir necha kilogrammgacha - va ishlaydigan nefronlarning soni kamayadi. Kompensatsiya qobiliyatlari tufayli funktsiya uzoq vaqt davomida normal bo'lib qoladi va shuning uchun kasallik o'nlab yillar davomida deyarli asemptomatikdir.
Kasallik tizimli: kistalar ko'pincha jigarda, kamroq oshqozon osti bezi va taloqda hosil bo'ladi, ba'zi bemorlarda miya tomirlarining anevrizmalari va yurak klapanlarida o'zgarishlar paydo bo'ladi.
Meros
- Avtosomal dominant shakli eng keng tarqalgan; odatda kattalarda o'zini namoyon qiladi. Agar ota-onadan biri kasal bo'lsa, jinsidan qat'i nazar, uni bolaga etkazish imkoniyati taxminan yarmini tashkil qiladi.
- Avtosomal retsessiv shakl kamdan-kam uchraydi, og'ir va yosh bolalarda o'zini namoyon qiladi; ikkala ota-ona ham tashuvchidir
- Yangi mutatsiya tufayli oilaviy tarixsiz mumkin bo'lgan sporadik holatlar
Semptomlar
- Uzoq muddatli asemptomatik kurs, ko'pincha o'rta yoshga qadar
- Ko'tarilgan qon bosimi ko'pincha buyraklar faoliyati normal bo'lsa ham paydo bo'ladigan birinchi belgidir.
- Pastki orqa va yon tomonlarda zerikarli og'riq va og'irlik
- Kattalashgan qorinni his qilish
- Siydikdagi qon - kist devorida tomir yorilib ketganda
- Siydik chiqarish yo'llarining takroriy infektsiyalari va kist infektsiyalari
- Buyrak toshlari
- Bosh og'rig'i
- Rivojlanayotganda - zaiflik, ko'ngil aynishi, shishish, kechasi siyish, qichishish
Diagnostika
- Buyrak ultratovush tekshiruvi asosiy usuldir: bemorning yoshini hisobga olgan holda ikkala buyrakda bir nechta kistalar.
- KT yoki MRI - kistalar soni va hajmini aniq baholash, differentsial tashxis
- MRI yordamida buyrakning umumiy hajmini o'lchash rivojlanish tezligini bashorat qiluvchi omil hisoblanadi
- GFR hisoblash, siydik tahlili, siydikda albumin bilan kreatinin
- 24 soatlik qon bosimi monitoringi
- Jigarning ultratovush tekshiruvi - jigar kistalarini aniqlash
- Genetika tekshiruvi - noaniq holatlarda, yosh qarindoshlarda va oilani rejalashtirish paytida
- Miya tomirlarining MR angiografiyasi - oilada anevrizma yoki insult tarixi, bosh og'rig'i uchun
- Shubhali qopqoq shikastlanishi uchun ekokardiyografi
Davolash: rivojlanishni sekinlashtiradigan narsa
Kistlarni yo'q qilishning iloji yo'q, ammo buyraklar faoliyatining pasayishi tezligi asosan nazorat qilinadi. Asosiy chora-tadbirlar ularning samaradorligini isbotladi.
- Qon bosimini qat'iy nazorat qilish eng muhim omil hisoblanadi
- Kun davomida etarli miqdorda suv iste'mol qilish
- Tuzni sezilarli darajada cheklash
- Nefrolog tomonidan tavsiya etilgan keyingi bosqichlarda proteinni o'rtacha cheklash
- Oddiy tana vaznini saqlash va chekishni tashlash
- Shifokor retseptisiz steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilarni qabul qilishni to'xtatish
- Kistlarning o'sishini sekinlashtiradigan o'ziga xos terapiya - nefrologning ixtiyoriga ko'ra tez rivojlanadigan tanlangan bemorlarda.
- Siydik chiqarish yo'llarining infektsiyalarini o'z vaqtida davolash
- Kistning yorilishi xavfi tufayli kontaktli sport turlari bilan ehtiyot bo'ling
Asoratlarni davolash
- Jiddiy og'riq sindromi bilan katta kistlarning behushligi va ponksiyonu
- Ingichka igna aspiratsiyasi va individual kistlarning skleroterapiyasi
- Kist infektsiyasi uchun antibakterial terapiya - kist bo'shlig'iga yaxshi kirib boradigan dorilarni talab qiladi
- Yiringlovchi kistani drenajlash
- Urolitiyozni davolash
- Massiv gematuriya bilan qon ketishini to'xtatish
- Nefrektomiya - takroriy infektsiyalar, kuchli og'riqlar, katta buyrak hajmi yoki transplantatsiyaga tayyorgarlik uchun
- Buyrakni almashtirish terapiyasi va buyrak transplantatsiyasining oxirgi bosqichi
Toshkentda qayerda tomosha qilish mumkin
Polikistik kasallik umrbod monitoringni talab qiladi: qon bosimini, buyrak faoliyatini nazorat qilish va asoratlarni o'z vaqtida davolash.
Toshkent shahrida “UROLOGIK KOMPLEKS” tibbiyot markazi va “Toshkent Medical Park” klinikasida polikistik kasallik asoratlarini urologik tekshirish va davolash, shu jumladan kistalarni ponksiyon qilish va aspiratsiya qilish; tizimli boshqaruv - nefrolog bilan birgalikda.
Agar ota-onangizdan birida polikistik kasallik aniqlansa, buyraklarning ultratovush tekshiruvini o'tkazing va hech narsa sizni tashvishga solmasa ham, bosimni o'lchang: bosimni nazorat qilish, erta boshlangan, buyrak funktsiyasining pasayishini sezilarli darajada kechiktiradi. Klinika aloqalari quyida keltirilgan.
