Motor neyron kasalligida nima sodir bo'ladi?
Harakat qilish buyrug'i miya yarim korteksidan uzoq jarayonlar bo'ylab orqa miya va miya poyasining neyronlariga va u erdan mushaklarga o'tadi. Ushbu kasallik bilan ikkala daraja ham o'ladi. Yuqori vosita neyronining shikastlanishi qattiqlik, ohangning oshishi va jonlantirilgan reflekslarga olib keladi, pastki motor neyronining shikastlanishi esa zaiflik, mushaklarning yo'qolishi va teri ostidagi xarakterli siqilishga olib keladi. Ushbu ikki guruh belgilarining bir hududda birlashishi va ularning asta-sekin qo'shni hududlarga tarqalishi kasallikning asosiy belgisidir.
- Klassik shakl - ikkala vosita neyronlarining shikastlanish belgilarining kombinatsiyasi
- Bulbar boshlanishi - birinchi navbatda nutq va yutish ta'sir qiladi
- Servikal yoki lomber boshlanishi - qo'l yoki oyoqdagi zaiflik
- Progressiv mushak atrofiyasi
- Spastisitning ustunligi bilan birlamchi lateral skleroz
Birinchi belgilar
Kasallik sezilmaydigan tarzda boshlanadi va deyarli har doim assimetrikdir. Biror kishi bir qo'li noqulay bo'lib qolganini payqadi: tugmani mahkamlash, kalitni aylantirish yoki qalamni ushlab turish qiyin. Yoki oyoqning barmog'i erga yopishib boshlaydi va oyoq burishadi. Bulbar paydo bo'lishi bilan birinchi bo'lib ovoz o'zgaradi - nutq xiralashadi, burun va bo'g'ilish paydo bo'ladi. Ko'pincha, hatto zaiflikdan oldin, mushaklarning burishishi va buzoqlardagi kramplar, shuningdek, qo'l yoki elkaning mushaklarining sezilarli darajada yupqalashishi seziladi.
- Bir qo'lda yoki oyoqda zaiflik va noqulaylik
- Mushaklarning yo'qolishi, qo'lning suyaklari orasidagi "cho'milish"
- Teri ostidagi mushaklarning burishishi, tungi kramplar
- Nutq xiralashgan, burun ohangi, zaif ovoz
- Bo'g'ilish, suv oqishi
- Qattiqlik, mushaklarning kuchlanishi
- Majburiy kulish yoki sababsiz yig'lash
Diagnostika
Ushbu kasallik uchun maxsus tahlil yo'q; tashxis klinik jihatdan qo'yiladi va elektroneuromiografiya bilan tasdiqlanadi - u hali zaiflik bo'lmagan mushaklarda ham pastki motor neyronining shikastlanishini aniqlaydi. Shunga o'xshash rasmga ega bo'lgan sharoitlar chiqarib tashlanishi kerak: servikal mintaqada orqa miya siqilishi, polinevopatiya, miyasteniya gravis, endokrin va yallig'lanishli mushak kasalliklari. Buning uchun MRI, qon testlari va kerak bo'lganda qo'shimcha tadqiqotlar o'tkaziladi. Murakkabligi tufayli tashxis odatda ixtisoslashgan markazda tasdiqlanadi va nevrolog bilan takroriy maslahatlashuv to'liq oqlanadi.
- Vaqt o'tishi bilan nevrolog tomonidan tekshiruv
- Elektroneuromiyografiya (ENMG)
- Servikal va umurtqa pog'onasining boshqa qismlarining MRI, miyaning MRI
- Biokimyoviy qon testi, CPK, qalqonsimon gormonlar
- Nafas olish funktsiyasini baholash uchun spirometriya
- Oilaviy holatlar uchun genetik test
Davolash va qo'llab-quvvatlash
Kasallikni o'zgartiruvchi terapiya mavjud bo'lib, u nevrolog tomonidan belgilanadi va kursni biroz sekinlashtirishi mumkin. Simptomatik yordam kam ahamiyatga ega emas: spastisite va tutilishlar uchun dorilar, droolingni tuzatish, og'riqni yo'qotish, depressiyani davolash. Invaziv bo'lmagan ventilyatsiya bilan nafas olishni qo'llab-quvvatlash va yutish xavfli bo'lganda ovqatlanish bilan bog'liq muammolarni tezda hal qilish muhim ahamiyatga ega. Reabilitatsiya kuchni oshirishga emas, balki harakatchanlikni saqlashga, kontrakturalarning oldini olishga va texnik vositalarni tanlashga qaratilgan. Mutaxassislar jamoasi yordam beradi va inqirozni kutmasdan, uni oldindan rejalashtirish yaxshiroqdir.
- Terapiya nevrolog tomonidan belgilanadi va sozlanadi
- Nafas olish funktsiyasini muntazam ravishda baholash
- Ko'rsatkichlarga ko'ra invaziv bo'lmagan shamollatish
- Oziq-ovqatning mustahkamligini o'zgartirish, agar kerak bo'lsa, gastrostomiya
- Ortiqcha ishlamasdan, cho'zmasdan terapevtik mashqlar
- Nutq terapiyasi yordami va muqobil aloqa vositalari
- Shaxsiy va oilalarga psixologik yordam
- Texnik vositalar: ortezlar, yuruvchilar, nogironlar aravachalari
Umumiy noto'g'ri tushunchalar va nima yordam beradi
Mushaklarning burishishi deyarli hech qachon bu kasallikni anglatmaydi: sog'lom odamlarda ular charchoq, kofein, stress va uyqusizlikdan paydo bo'ladi. Zaiflik va mushaklarning yo'qolishi kuchayganida kombinatsiya xavotirga tushadi. Neyronlarning o'limini to'xtatuvchi dietalar, vitaminlar yoki davolash usullari yo'q va klinik sinovlardan tashqari "tanani tozalash" yoki ildiz hujayralarini davolash bo'yicha tavsiyalar xavflidir. Tasdiqlangan terapiya, nafas olish va ovqatlanishni qo'llab-quvvatlash, shuningdek, kundalik hayotni tashkil etish haqiqiy foyda keltiradi.
- Zaifliksiz izolyatsiyalangan siqilish - odatda yaxshi
- Kasallik paytida aql va sezgirlik odatda saqlanib qoladi
- Kasallik yuqumli emas
- Aksariyat holatlar irsiy emas
- Tadqiqotdan tashqari ildiz hujayralari isbotlanmagan va xavflidir
- Erta aloqa yordamni o'z vaqtida ulashga yordam beradi