Amiloidoz shakllari va amiloid qayerdan kelib chiqadi
Amiloid bitta oqsil emas, balki butun oila: prekursor oqsiliga qarab kasallikning har xil turlari ajralib turadi. AA amiloidozi uzoq muddatli yallig'lanish fonida rivojlanadi, qachonki jigar yillar davomida o'tkir faza oqsilini ishlab chiqaradi. AL amiloidozi immunoglobulin engil zanjirlarini ishlab chiqaradigan plazma hujayralarining g'ayritabiiy kloni bilan bog'liq va qon kasalligidir. O'rta er dengizi va Yaqin Sharq xalqlari orasida keng tarqalgan davriy kasallik, jumladan, irsiy shakllar ham mavjud. Amiloidning turi davolanishni aniqlaydi, shuning uchun uni aniq aniqlash uchun harakatlar amalga oshiriladi.
- AA amiloidozi surunkali yallig'lanishning natijasidir
- AL amiloidozi - plazma hujayralari kasalligi bilan bog'liq
- Irsiy shakllar, shu jumladan davriy kasallik
- Uzoq muddatli gemodializ bilan dializ amiloidozi
- Keksalik tizimli amiloidoz
Sabablari va xavf omillari
AA shakli yallig'lanish yillar davomida davom etadigan kasalliklar bilan qo'zg'atiladi: revmatoid artrit, ankilozan spondilit, yallig'lanishli ichak kasalliklari, surunkali yiringli jarayonlar, sil, bronxoektaz, osteomielit. Davolanishsiz davriy kasallik ham ko'pincha buyrak amiloidozi bilan murakkablashadi. AL shakli monoklonal gammopatiya va miyeloma bilan bog'liq. Asosiy kasallik qanchalik uzoq va faol bo'lsa, xavf shunchalik yuqori bo'ladi.
- Romatoid artrit va boshqa revmatik kasalliklar
- Davriy kasallik (oilaviy O'rta er dengizi isitmasi)
- Surunkali yiringli jarayonlar, osteomiyelit, bronxoektaz
- Sil kasalligi
- Yallig'lanishli ichak kasalliklari
- Miyeloma va monoklonal gammopatiya
Semptomlar
Birinchi va uzoq vaqt davomida yagona belgi - bu tasodifan topilgan siydikdagi protein. Keyin nefrotik sindrom rivojlanadi: kuchli shish, ko'pikli siydik, qon oqsilining kamayishi va xolesterinning ko'payishi. Amiloid boshqa organlarda to'planganligi sababli, yurak, ichak va nervlarning shikastlanish belgilari paydo bo'lishi mumkin. Ayniqsa, AL shakliga xos bo'lgan xususiyatlar kengaygan til, ko'z atrofidagi ko'karishlar va kuchli zaiflikdir.
- Oyoqlarning shishishi, pastki orqa, yuz, qorin bo'shlig'ida suyuqlik to'planishi
- Ko'pikli siydik va massiv proteinuriya
- Zaiflik, qon bosimining pasayishi, tik turganda bosh aylanishi
- Yurak shikastlanishi tufayli nafas qisilishi
- Doimiy diareya yoki ich qotishi
- Oyoq va qo'llarda uyqusizlik va yonish
Diagnostika
Tekshiruv siydikni tekshirish va kunlik protein yo'qotilishini baholash bilan boshlanadi, so'ngra kreatinin, umumiy protein va qon albumini va lipidlar aniqlanadi. Keyingi vazifa amiloid mavjudligini isbotlash va uning turini aniqlashdir. Buning uchun buyrak yoki boshqa mavjud to'qimalarning biopsiyasi Kongo qizil bo'yalgan holda amalga oshiriladi. Bundan tashqari, ular sababni izlaydilar: bo'g'imlarni, o'pkalarni, ichaklarni tekshiradilar va monoklonal oqsil uchun testlarni o'tkazadilar. Bularning barchasi bosqichma-bosqich amalga oshiriladi, nefrolog rejani tanlaydi.
- Umumiy siydik tahlili va kunlik proteinuriya
- Kreatinin, karbamid, GFRni hisoblash
- Umumiy protein, albumin, lipid profili
- Kongo qizil bo'yalgan buyrak biopsiyasi
- Amiloid terish
- Asosiy kasallikni qidirish: yallig'lanish testlari, qon testlari
Davolash va kuzatish
Asosiy tamoyil - amiloid manbasini nishonga olish. AA shaklida yallig'lanish kasalligining barqaror remissiyasiga erishiladi; davriy kasallik uchun asosiy davolash kolxisin bo'lib, hayot uchun buyuriladi. AL shaklida davolash gematolog tomonidan plazma hujayralari klonini bostiruvchi rejimlar yordamida amalga oshiriladi. Shu bilan birga, ular buyraklarni himoya qiladi: qon bosimini nazorat qiladi, oqsil yo'qotilishini kamaytiradi, diuretiklar bilan shishishni to'g'rilaydi va dietani tanlang. Barcha dorilar shifokor tomonidan belgilanadi; Amiloidoz uchun o'z-o'zini davolash va xun takviyeleri nafaqat foydasiz, balki xavfli vaqtni yo'qotishdir.
- Asosiy kasallikni faol davolash
- Vrach tomonidan belgilangan davriy kasalliklar uchun kolxisin
- AL amiloidozi uchun gematologik terapiya
- Qon bosimi va proteinuriyani nazorat qilish
- Shish uchun diuretiklar va tuzni cheklash
- Buyrak faoliyatini muntazam monitoring qilish
- Terminal bosqichida - buyrakni almashtirish terapiyasi
