Vaskulyitning qanday turlari mavjud?
Vaskulit asosan ta'sirlangan tomirlarning kalibriga ko'ra tasniflanadi. Katta tomirlar Takayasu arteriti va gigant hujayrali arteritdan ta'sirlanadi - ikkinchisi 50 yoshdan oshgan odamlar uchun xosdir va ko'rish qobiliyatini yo'qotish uchun xavflidir. O'rta arteriyalar poliarterit nodosa va bolalarda Kawasaki kasalligidan ta'sirlanadi. Kichik tomirlar ANCA bilan bog'liq vaskulitlarda va immun kompleks shakllarida, shu jumladan gemorragik vaskulitda ishtirok etadi. Ikkilamchi vaskulit ham bor - infektsiyalar, o'smalar, revmatik kasalliklar yoki dori-darmonlarni qabul qilish tufayli.
- Yirik tomirlar: gigant hujayrali arterit, Takayasu arteriti
- O'rtacha: poliarterit nodosa, Kawasaki kasalligi
- Kichik: ANCA bilan bog'liq vaskulit
- Immunitet kompleksi: Genoch-Schönlein purpurasi, krioglobulinemik
- Infektsiyalarda va boshqa kasalliklarda ikkilamchi vaskulit
Sabablari va mexanizmi
Ko'pchilik vaskulyitning aniq sababi noma'lum. Moyillashgan odamda oldingi infektsiya, ma'lum dori-darmonlarni qabul qilish yoki boshqa tashqi omil immunitetning muvaffaqiyatsizligini keltirib chiqaradi, deb ishoniladi. Immunitet hujayralari va antikorlar endoteliyga, tomirning ichki qoplamasiga zarar etkaza boshlaydi. Yallig'lanish rivojlanadi, devor qalinlashadi, lümen torayadi, qon quyqalari hosil bo'ladi yoki aksincha, anevrizma shakllanishi bilan devor ingichka bo'ladi. Ba'zi shakllar virusli gepatit bilan chambarchas bog'liq; chekish ma'lum variantlar xavfini oshiradi.
- Genetik moyillik
- O'tgan bakterial va virusli infektsiyalar
- Surunkali virusli gepatit
- Dori vositalariga reaktsiya
- Chekish
- Birgalikda otoimmün kasalliklar
Semptomlar
Boshlanish ko'pincha o'ziga xos emas va uzaygan infektsiyaga o'xshaydi: isitma, zaiflik, tunda terlash, vazn yo'qotish, mushak va bo'g'imlarda og'riq. Keyin ma'lum organlarga zarar etkazish belgilari paydo bo'ladi. Terida purpura, tugunlar va yaralar paydo bo'ladi; agar buyraklar ishtirok etsa - siydikda qon va oqsil, shish, bosimning oshishi. O'pkaning shikastlanishi yo'tal va gemoptizga olib keladi, nervlarning shikastlanishi esa qo'l yoki oyoqda uyqusizlik va kuchsizlikka olib keladi. Gigant hujayrali arterit ibodatxonalarda bosh og'rig'i va loyqa ko'rish bilan tavsiflanadi.
- Uzoq muddatli isitma va vazn yo'qotish
- Purpurik toshmalar, tugunlar, teri yaralari
- Qo'shimchalar va mushaklarning og'rig'i
- Siydikdagi qon va oqsil, shish
- Yo'tal, nafas qisilishi, hemoptizi
- Oyoq-qo'llarida uyqusizlik va zaiflik
- Bosh og'rig'i, chaynash paytida jag'ning og'rig'i, loyqa ko'rish
Diagnostika
Vaskulyit uchun maxsus test yo'q; tashxis ma'lumotlarning kombinatsiyasi asosida amalga oshiriladi. Dastlabki tekshiruv ESR, C-reaktiv oqsil, siydik tahlili, buyrak va jigar faoliyatini baholash bilan to'liq qon ro'yxatini o'z ichiga oladi. ANCA ni aniqlash infektsiyalar va boshqa otoimmün kasalliklarni istisno qilish kabi muhim ahamiyatga ega. Tasdiqlash usuli ta'sirlangan organning biopsiyasi bo'lib qoladi. Katta tomirlarni baholash uchun ultratovush, KT va MR angiografiyasi qo'llaniladi, o'pka shikastlanganda esa kompyuter tomografiyasi qo'llaniladi.
- To'liq qon ro'yxati va ESR
- C-reaktiv oqsil
- Siydik tahlili, kreatinin
- ANCA, yadroga qarshi antikorlar
- Virusli gepatit belgilari
- Teri, buyrak yoki boshqa organning biopsiyasi
- Ko'krak qafasining KT, qon tomir angiografiyasi
Davolash va kuzatish
Terapiya ikki bosqichga bo'linadi: remissiya induksiyasi va uni saqlash. O'tkir davrda glyukokortikoidlar odatda immunosupressiv dorilar bilan birgalikda buyuriladi; og'ir shakllarda genetik muhandislik terapiyasi va plazma almashinuvi qo'llaniladi. Keyin dozalar asta-sekin kamayadi va yillar davomida davom etishi mumkin bo'lgan parvarishlash davolash boshlanadi. Barcha dori-darmonlar revmatolog tomonidan belgilanadi va nazorat qilinadi: ular samarali, ammo muntazam tekshiruvlar va infektsiyani oldini olishni talab qiladi. Davolashni o'z-o'zidan bekor qilish og'ir alevlenmelerin keng tarqalgan sababidir.
- Kuchlanish davrida glyukokortikoidlar
- Immunosupressiv dorilar
- Og'ir shakllar uchun genetik muhandislik biologik terapiyasi
- Ko'rsatkichlarga ko'ra plazma almashinuvi
- Qon va siydik sinovlarini muntazam ravishda kuzatib borish
- Shifokorning rejasiga muvofiq emlash va infektsiyani oldini olish
- Chekishni to'xtating, qon bosimi va xolesterin darajasini nazorat qiling