Tanada nima sodir bo'ladi
ANCA antikorlari neytrofillarni bevosita kichik tomirlar ichida faollashtiradi. Faollashgan hujayralar tomir devoriga zarar etkazadi va u nekrozga uchraydi va lezyon atrofida immunitet hujayralarining to'planishi bo'lgan granuloma hosil bo'ladi. Burun va sinuslarning shilliq qavatida qobiqlar va xaftaga tushishi bilan davolanmaydigan yallig'lanishga o'xshaydi, o'pkada - tugunlar va bo'shliqlar kabi, buyraklarda - tez rivojlanayotgan glomerulonefritga o'xshaydi. Bu prognozni belgilaydigan buyrak shikastlanishining tezligi, shuning uchun siydik sinovlari muntazam ravishda takrorlanadi.
- Kichik tomirlar devorlarining yallig'lanishi va nekrozi
- Burun, sinus va o'pkada granulomalar
- Tez rivojlanayotgan glomerulonefrit
- Ko'zlar, teri va nervlarning mumkin bo'lgan shikastlanishi
- Kasallikning og'irligi buyrak va o'pkaning shikastlanishi bilan belgilanadi
Sabablari va xavf omillari
Kasallikning sababi aniqlanmagan. Biz moyil odamda immunitetga chidamlilikning buzilishi haqida gapiramiz, shundan so'ng organizm o'z neytrofil fermentlariga antikorlarni ishlab chiqaradi. Burundagi stafilokokkning surunkali tashilishi, silika changlari va ba'zi dorilar bilan kasbiy aloqaning roli muhokama qilinadi. Kasallik to'g'ridan-to'g'ri irsiy emas va yuqumli emas. O'rta va keksa yoshdagi odamlar ko'proq kasal bo'lishadi; erkaklar va ayollar taxminan bir xil ehtimoli bor.
- ANCA antikorlarining otoimmün ishlab chiqarilishi
- Yoshi 40-65 yosh
- Burundagi stafilokokkning surunkali tashilishi
- Silika changiga professional ta'sir qilish
- Ba'zi dorilar tetik sifatida
Organlar bo'yicha simptomlar
Kasallik odatda asta-sekin, umumiy shikoyatlar bilan boshlanadi: zaiflik, past darajadagi isitma, vazn yo'qotish, bo'g'imlarda va mushaklarda og'riq. Shu bilan birga, burun bilan bog'liq muammolar paydo bo'ladi - tiqilishi, qobig'i, burundan qon ketishi, hidning pasayishi, sinuslarda og'riq. Keyin yo'tal, nafas qisilishi, ba'zan esa hemoptizi paydo bo'ladi. Buyrak shikastlanishi uzoq vaqt davomida asemptomatik bo'lib, faqat siydik tahlili bilan aniqlanadi, shuning uchun uni o'tkazib yuborish oson. Ko'zda qizarish va og'riq, toshma, ayrim nervlarda uyqusizlik yoki zaiflik bo'lishi mumkin.
- Qobiq va qon bilan uzoq muddatli rinit va sinusit
- Eshitish qobiliyatini yo'qotish, otitis media
- Yo'tal, nafas qisilishi, hemoptizi
- Siydik tahlilidagi o'zgarishlar: oqsil va qizil qon hujayralari
- Ko'zning yallig'lanishi, ko'z olmasining chiqishi
- Purpura va teri yaralari
- Oyoq tushishi kabi uyqusizlik va zaiflik
Diagnostika
Tekshiruv oddiy va tushunarli bo'lganidan boshlanadi: umumiy siydik testi oqsil va qizil qon hujayralarini aniqlaydi, kreatinin esa buyraklar bilan kurashadimi yoki yo'qligini ko'rsatadi. Yallig'lanish belgilari ko'tariladi, qonda ko'pincha anemiya mavjud. Asosiy o'ziga xos test ANCA antikorlari, ko'pincha proteinaz-3 ga. Vizualizatsiya paranasal sinuslarning KT va ko'krak qafasining KT yordamida amalga oshiriladi, bu erda tugunlar, bo'shliqlar va infiltratlar ko'rinadi. Yakuniy tasdiqlash ta'sirlangan to'qimalarning biopsiyasi bilan ta'minlanadi: burun, o'pka yoki buyrakning shilliq qavati. Silni, qo'ziqorin infektsiyasini va shunga o'xshash rasmni beradigan o'smalarni istisno qilish muhimdir.
- Siydik tahlili va siydik cho'kmasi
- Kreatinin va filtratsiya tezligini hisoblash
- ANCA antikorlari
- ESR, C-reaktiv oqsil, umumiy qon ro'yxati
- Paranasal sinuslarning kompyuter tomografiyasi va o'pkaning kompyuter tomografiyasi
- Buyrak, o'pka yoki burun shilliq qavatining biopsiyasi
Davolash va kuzatish
Davolash ikki bosqichga bo'linadi. Birinchidan, remissiyaga erishiladi: glyukokortikoidlarning yuqori dozalari sitostatik yoki anti-B-hujayra preparati bilan birgalikda buyuriladi va hayotga tahdid bo'lsa, davolanish kasalxonada boshlanadi. Keyin ular yillar davomida davom etadigan va kasallikni uyqu holatida saqlaydigan parvarishlash terapiyasiga o'tadilar. Immunitetni susaytirishi sababli, shifokor bilan kelishilgan rejaga muvofiq infektsiyaning oldini olish va emlash kerak. Relapslar mumkin, shuning uchun siz o'zingizni yaxshi his qilsangiz ham, muntazam ravishda siydik va qon testlarini o'tkazish kerak.
- Remissiya induksiyasi: glyukokortikoidlar, shuningdek, sitostatik yoki anti-B-hujayra dori.
- Bir necha yil davomida parvarishlash terapiyasi
- Ko'rsatmalarga muvofiq plazma almashinuvi va dializ
- Yuqumli asoratlarning oldini olish
- Siydik va kreatinin tahlilini kuzatish
- Chekishni tashlash va burun infektsiyalarini davolash