Shish qanday rivojlanadi?
Buyrak maxsus embrion to'qimadan hosil bo'lib, u odatda tug'ilish vaqtida butunlay etuk organ tuzilmalariga aylanadi. Agar uning qismlari qolsa, ular o'simta manbai bo'lishi mumkin: bunday qoldiqlar nefrogen deb ataladi. Wilms shishi buyrak ichida o'sib, chetga surib, oddiy to'qimalarni siqib chiqaradi; u odatda kapsula ichiga o'ralgan va uzoq vaqt davomida uning chegaralaridan tashqariga chiqmaydi. Shuning uchun og'riq keltirmasdan katta o'lchamlarga erishish mumkin. Kamroq, o'simta ikkala buyrakni ham ta'sir qiladi - bunday hollarda buyrak to'qimalarining maksimal saqlanishi bilan maxsus taktikani talab qiladi.
- Manba: yetilmagan embrion buyrak to'qimasi
- Oddiy to'qimalarning siljishi bilan buyrak ichidagi o'sish
- Uzoq muddatli og'riqning yo'qligi
- Muhim o'lchamlarga erishish mumkin
- Ba'zi hollarda ikkala buyrak ham ta'sir qiladi
- Ko'pincha o'pka va limfa tugunlariga tarqaladi
Sabablari va xavf omillari
Ko'pincha o'simta hech qanday sababsiz paydo bo'ladi va uni oldini olish mumkin emas. Biroq, nefroblastoma ko'proq uchraydigan bolalar guruhi mavjud: bular tananing yoki uning alohida qismlarining haddan tashqari o'sishi bilan kechadigan tug'ma sindromli, irisning tug'ma yo'qligi, genitouriya tizimining rivojlanish anomaliyalari, shuningdek, oilada bunday holatlarga duchor bo'lgan bolalar. Bunday bolalar uchun pediatr hayotning birinchi yillarida buyrakning muntazam ultratovush tekshiruvini belgilaydi, bu esa o'simtani juda erta aniqlash imkonini beradi.
- Konjenital o'sish sindromlari
- Irisning yo'qligi
- Genitouriya tizimining rivojlanishidagi anomaliyalar
- Vilms shishining oilaviy holatlari
- Xavfli bolalarda buyraklarning muntazam ultratovush tekshiruvi
- Aksariyat hollarda sabab noma'lum
Semptomlar
Asosiy va eng keng tarqalgan alomat qorin bo'shlig'idagi zich shakllanish bo'lib, ota-onalar tasodifan topadilar. Odatda og'riqsiz, nafas olayotganda harakat qilmaydi va bir tomonda joylashgan. Shu bilan birga, bola uzoq vaqt davomida faol bo'lib qoladi va o'zini yaxshi his qiladi, bu ko'pincha uning hushyorligini susaytiradi. Qo'shimcha belgilarga qorin og'rig'i, siydikda qon, buyrak tomirlarining siqilishi tufayli qon bosimining oshishi, kamroq isitma, rangparlik va ishtahaning pasayishi kiradi. Haroratning oshishi bilan og'riqning keskin ortishi o'simtaga qon ketishini ko'rsatishi mumkin.
- Qorin bo'shlig'ida zich og'riqsiz shakllanish
- Qorin bo'shlig'i hajmining oshishi
- Siydikdagi qon
- Yuqori qon bosimi
- Qorin og'rig'i va qusish
- Oqarish va ishtahaning pasayishi
- Umumiy holat uzoq vaqt davomida qoniqarli bo'lib qoladi
Diagnostika
Tekshiruv buyraklar va qorin bo'shlig'ining ultratovush tekshiruvi bilan boshlanadi, bu bolalarda informatsion va xavfsizdir: u buyrakdan o'simtaning kelib chiqishini ko'rsatadi va uni boshqa kelib chiqadigan o'smalardan ajratish imkonini beradi. Keyinchalik, ikkinchi buyrak hajmini, holatini va buyrak venasi va pastki vena kavasida o'simta trombi mavjudligini baholash uchun KT yoki MRI o'tkaziladi. Ko'krak qafasining kompyuter tomografiyasi majburiydir, chunki o'pka uzoqdagi lezyonlarning eng keng tarqalgan joyidir. Laboratoriya testlari umumiy qon va siydik testini va buyraklar faoliyatining ko'rsatkichlarini talab qiladi. Agar o'smaga shubha qilingan bo'lsa, qorin imkon qadar ehtiyotkorlik bilan palpatsiya qilinadi.
- Buyraklar va qorin bo'shlig'ining ultratovush tekshiruvi
- Qorin bo'shlig'ining KT yoki MRI
- Buyrak va pastki vena kavasini baholash
- Ko'krak qafasining KT
- Siydik va qonning umumiy tahlili
- Buyrak funktsiyasi ko'rsatkichlari
- Qorin bo'shlig'ini yumshoq tekshirish
Davolash va prognoz
Davolash xalqaro protokollarga muvofiq amalga oshiriladi va odatda operatsiyadan oldin bir nechta kimyoterapiya kurslarini o'z ichiga oladi, bu o'simtani qisqartiradi va operatsiya vaqtida uning yorilishi xavfini kamaytiradi. Keyin ta'sirlangan buyrak o'simta va uning atrofidagi to'qimalar bilan birga chiqariladi; ikki tomonlama zararlanganda ular buyrak to'qimasini iloji boricha saqlab qolishga harakat qilishadi. Jarrohlikdan keyin davolash bosqichi va gistologik turini hisobga olgan holda davom ettiriladi, agar kerak bo'lsa, radiatsiya terapiyasi qo'shiladi. Ushbu o'smaning natijalari pediatrik onkologiyada eng yaxshi natijalar qatoriga kiradi va bitta sog'lom buyragi bo'lgan bola normal o'sadi va rivojlanadi.
- Operatsiyadan oldin kimyoterapiya
- O'simta bilan buyrakni olib tashlash
- Ikki tomonlama lezyonlarda to'qimalarning maksimal saqlanishi
- Operatsiyadan keyin kimyoterapiyani davom ettirish
- Ko'rsatkichlarga ko'ra radiatsiya terapiyasi
- Jadvalga muvofiq ultratovush va KT bilan kuzatish
- Qolgan buyrakni shikastlanishdan va nefrotoksik preparatlardan himoya qilish
