Qon bilan nima sodir bo'ladi
Odatda, qizil qon hujayralarining ishlab chiqarilishi eritropoetin gormoni tomonidan tartibga solinadi: to'qimalarda kislorod etishmasligi bilan uning darajasi oshadi. Politsitemiyada mutant JAK2 oqsili doimiy ravishda hujayralarga bo'linish uchun signal yuboradi va ishlab chiqarish ehtiyojdan qat'iy nazar sodir bo'ladi. Eritropoetin darajasi, aksincha, kamayadi. Qon hajmi va viskozitesi oshadi, kichik tomirlarda qon oqimi sekinlashadi va qon pıhtılarının shakllanishiga moyillik kuchayadi. Hujayralarning haddan tashqari ishlab chiqarilishi temir zahiralarini yo'q qiladi, shuning uchun ularning soni ko'p bo'lsa, qizil qon hujayralarining kichik bo'lishi odatiy hol emas.
- JAK2 mutatsiyasi nazoratsiz hujayra bo'linishini keltirib chiqaradi
- Eritropoetin kamayadi, ko'paymaydi
- Qonning viskozitesi va aylanma qizil qon hujayralari hajmi ortadi
- Oq qon hujayralari va trombotsitlar ham tez-tez ko'tariladi
- Temir zahiralari tugaydi
- Taloq asta-sekin kattalashadi
Semptomlar
Uzoq vaqt davomida kasallik yashirincha davom etadi. Asta-sekin bosh og'rig'i, boshda og'irlik, bosh aylanishi, tinnitus, kontsentratsiyaning buzilishi, yuz va kaftlarning qizarishi, ko'zning qizarishi paydo bo'ladi. Juda xarakterli alomat issiq dush yoki hammomdan keyin terining qichishi bo'lib, uni boshqa hech narsa bilan tushuntirish qiyin. Ko'p odamlar barmoq uchlarida yonish va karıncalanma, ba'zida qizarish va og'riq haqida xabar berishadi. Kattalashgan taloq tufayli chap hipokondriyumda og'irlik va tez to'yinganlik paydo bo'ladi. Ba'zi bemorlar kasallik haqida faqat trombozdan keyin bilib olishadi.
- Bosh og'rig'i, bosh aylanishi, tinnitus
- Qizil yuz va qonli ko'zlar
- Issiq suvdan keyin terining qichishi
- Barmoq uchlarida yonish va og'riq
- Chap gipoxondriyadagi og'irlik
- Yuqori qon bosimi
- Burun va milklarning qon ketishi
Diagnostika
Ular politsitemiya verani qizil qon hujayralarining ikkilamchi ko'payishidan ajratish bilan boshlanadi. Ikkilamchi eritrotsitoz chekish, surunkali o'pka kasalliklari, uyqu apnesi, yuqori balandliklarda yashash, buyrak shishi va testosteronni iste'mol qilish bilan yuzaga keladi; Bunday hollarda eritropoetin ko'tarilgan yoki normaldir. Vera politsitemiyasida u past bo'ladi va qonda JAK2 mutatsiyasi aniqlanadi, bu bemorlarning aksariyatida aniqlanadi. Rasm suyak iligi biopsiyasi va taloqning ultratovush tekshiruvi bilan yakunlanadi. Ferritin darajasi, siydik kislotasi darajasi va buyraklar faoliyati ham tekshiriladi.
- Vaqt o'tishi bilan to'liq qon ro'yxati, gemoglobin va gematokrit
- Eritropoetin darajasi
- JAK2 mutatsion testi
- Suyak iligining trefin biopsiyasi
- Dalak va qorin bo'shlig'i organlarining ultratovush tekshiruvi
- Ferritin, siydik kislotasi, kreatinin
- Chekish, apnea va o'pka kasalliklarini bartaraf etish
Nima uchun kasallik xavfli?
Asosiy tahdid - arterial va venoz tromboz. Ular prognozni aniqlaydi va asoratlarning asosiy sababidir. Bundan tashqari, qon ketish tendentsiyasi kuchayadi, ayniqsa trombotsitlar soni juda yuqori. Vaqt o'tishi bilan, ba'zi bemorlarda kasallik miyelofibroz rivojlanishi bilan gematopoetik pasayish bosqichiga o'tadi va kichik nisbatda - o'tkir leykemiya. Doimiy hujayra parchalanishi siydik kislotasi darajasini oshiradi, bu esa gut xurujlari va buyrak toshlariga olib kelishi mumkin. Muntazam monitoring barcha bu xavflarni kamaytiradi.
- Miyokard infarkti va insult
- Chuqur tomirlar va o'pka arteriyasining trombozi
- Qorin bo'shlig'i tomirlarining trombozi
- Yuqori trombotsitoz bilan qon ketish
- Miyelofibrozga o'tish
- Podagra va urolitiyoz
Davolash va turmush tarzi
Davolashning maqsadi gematokritni shifokor tomonidan belgilangan maqsadli darajadan past darajada ushlab turish va shu bilan tromboz xavfini kamaytirishdir. Asosiy chora-tadbirlar, agar kontrendikatsiyalar mavjud bo'lmasa, muntazam qon olish va asetilsalitsil kislotasining past dozalari hisoblanadi. Trombozga uchragan yoki hujayralar soni yuqori bo'lgan keksa bemorlarga sitoreduktiv preparatlar qo'shiladi va agar intolerans bo'lsa, interferon yoki maqsadli terapiya qo'llaniladi. Qon bosimi, xolesterin va vaznni nazorat qilish, chekishni to'xtatish va etarli miqdorda suyuqlik ichish muhimdir. Ushbu kasallik uchun temir preparatlari shifokor ko'rsatmasisiz belgilanmaydi.
- Maqsadli gematokritni saqlash uchun flebotomiya
- Belgilangan asetilsalitsil kislotasining past dozalari
- Xavfli guruhlarda sitoreduktiv terapiya
- Ko'rsatilganda interferon yoki maqsadli preparatlar
- Chekishni tashlash
- Etarlicha ichish, ayniqsa issiq havoda
- Qon bosimi, lipidlar va tana vaznini nazorat qilish
