Suyak iligida nima sodir bo'ladi
Odatda, suyak iligi ildiz hujayralari doimiy ravishda qizil qon tanachalari, oq qon hujayralari va trombotsitlarni ishlab chiqaradigan zavoddir. Aplastik anemiya bilan ildiz hujayralari soni keskin kamayadi va gematopoetik to'qima yog 'to'qimasi bilan almashtiriladi: biopsiyada miya bo'sh ko'rinadi. Ko'pincha, bu T-limfotsitlar ildiz hujayralarini begona deb tan olgan va ularni yo'q qilganda otoimmün jarayonning natijasidir. Kamroq sabab to'g'ridan-to'g'ri toksik shikastlanish yoki DNKni tiklashdagi tug'ma nuqsonlardir. Barcha hujayralarning umumiy kashshofi ta'sirlanganligi sababli, etishmovchilik bir vaqtning o'zida barcha chiziqlar bo'ylab rivojlanadi.
- Gematopoetik suyak iligi to'qimalarining kamayishi
- Yog 'to'qimasi bilan almashtirish
- Ildiz hujayralariga otoimmün hujum
- Barcha qon hujayralarining bir vaqtning o'zida tushishi
- Bolalar va o'smirlardagi tug'ma shakllar
Sabablari va xavf omillari
Taxminan ko'p hollarda ma'lum bir sababni aniqlash mumkin emas va kasallik idyopatik deb ataladi. Ma'lum bo'lgan qo'zg'atuvchi omillar - bu benzol va organik erituvchilar, insektitsidlar, ionlashtiruvchi nurlanish va ba'zi dorilar bilan aloqa qilish. Aplastik anemiya virusli gepatitdan keyin, shuningdek, homiladorlik davrida rivojlanishi mumkin. Bolalar va yoshlarda DNKning ta'mirlanishi buzilgan irsiy sindromlar paydo bo'ladi, bunda aplaziya tashqi ko'rinish xususiyatlari va rivojlanish nuqsonlari bilan birlashtiriladi.
- Idiopatik shakl - ko'p hollarda
- Benzol, erituvchilar, insektitsidlar
- Ionlashtiruvchi nurlanish
- Tanlangan dorilar
- O'tgan virusli gepatit
- Irsiy suyak iligi etishmovchiligi sindromlari
Semptomlar
Shikoyatlar uch guruhdan iborat bo'lib, asta-sekin paydo bo'ladi. Anemiya sindromi - teri va shilliq pardalarning rangsizligi, zaiflik, bosh aylanishi, nafas qisilishi va oddiy jismoniy mashqlar paytida yurak urishi. Gemorragik sindrom - ozgina teginishda ko'karishlar, terida aniq qon ketishlar, tish go'shti, burundan qon ketish va og'ir hayzli qon ketish. Yuqumli sindrom - takrorlanuvchi tomoq og'rig'i, stomatit, pnevmoniya, yomon davolanadigan yaralar va aniq fokussiz isitma. Odatda aplastik anemiyada limfa tugunlari, jigar va taloqning kattalashishi kuzatilmaydi va bu muhim diagnostik tafsilotdir.
- Mashq qilishda rangparlik, zaiflik, nafas qisilishi
- Teridagi ko'karishlar va aniq toshmalar
- Tish go'shti va burundan qon ketishi
- Tez-tez va doimiy infektsiyalar
- Aniq fokussiz isitma
- Taloq va limfa tugunlarining kattalashishi yo'q
Diagnostika
Boshlang'ich nuqta - leykotsitlar formulasi va retikulotsitlarni hisoblash bilan umumiy qon tekshiruvi: barcha novdalarning kam sonli retikulotsitlar bilan kombinatsiyasi suyak iligi ishlamayotganligini va periferiyadagi hujayralar yo'q qilinmasligini ko'rsatadi. Tashxis suyak iligi tekshiruvi bilan tasdiqlanadi: aspiratsiya va to'qimalarning buzilishini ko'rsatadigan trefin biopsiyasi. Bundan tashqari, leykemiya, miyelodisplastik sindrom, B12 vitamini va foliy kislotasi etishmovchiligi, virusli infektsiyalar, yoshlarda esa irsiy sindromlar istisno qilinadi. Sitogenetik test aplaziyani miyelodisplaziyadan ajratishga yordam beradi.
- Leykemiya formulasi bilan umumiy qon testi
- Retikulotsitlar
- Yadro biopsiyasi va suyak iligi aspiratsiyasi
- Sitogenetik tadqiqot
- Vitamin B12, foliy kislotasi, ferritin
- Virusli gepatit va OIV uchun skrining
Davolash va turmush tarzi
Taktikani tanlash og'irlik darajasiga, yoshiga va tegishli donorning mavjudligiga bog'liq. Og'ir shakli bo'lgan yosh bemorlarga va mos keladigan donorga suyak iligi transplantatsiyasi taklif etiladi, bu esa gematopoezni to'liq tiklash imkoniyatini beradi. Donor bo'lmasa yoki kattaroq yoshda immunosupressiv terapiya limfotsitlar hujumini bostirish uchun, ba'zida trombotsitlar shakllanishining stimulyatorlari bilan birgalikda qo'llaniladi. Davolanish davomida qo'llab-quvvatlovchi choralar zarur: qizil qon tanachalari va trombotsitlarni quyish, infektsiyalarni darhol davolash, qon ketishining oldini olish. Davolash faqat gematolog tomonidan amalga oshiriladi.
- Tegishli donor bilan suyak iligi transplantatsiyasi
- Immunosupressiv terapiya
- Gematopoetik stimulyatorlar
- Qizil qon hujayralari va trombotsitlarni quyish
- Har qanday infektsiyani erta davolash
- Trombotsitlar kam bo'lsa, travmadan, tish ipidan va qattiq cho'tkadan saqlaning
- Erituvchi va bo'yoqlar bilan aloqa qilishdan saqlaning