Gemoliz turlari
Gemoliz joylashuvi va sababi bo'yicha bo'linadi. Hujayra ichidagi taloqda paydo bo'ladi, bu erda makrofaglar o'zgargan qizil qon hujayralarini ushlaydi; bu shakl kengaygan taloq va o'rtacha sariqlik bilan birga keladi. Tomir ichidagi gemoliz to‘g‘ridan-to‘g‘ri qon oqimidagi hujayralarni yo‘q qilish demakdir: erkin gemoglobin plazmaga kirib, haptoglobin bilan bog‘lanadi va u tugagach, buyraklar orqali chiqariladi, siydik qorayib ketadi. Shu sababli, membrana, ferment yoki gemoglobinning o'zida nuqsoni bo'lgan tug'ma shakllar ajralib turadi va orttirilgan shakllar bo'lib, ular orasida otoimmunlar eng keng tarqalgan.
- Taloqda hujayra ichidagi gemoliz
- Plazma va siydikda gemoglobin bilan intravaskulyar gemoliz
- Irsiy sferotsitoz va membrana nuqsonlari
- Qizil qon hujayralari fermenti etishmovchiligi
- Talassemiya va o'roqsimon hujayrali kasallik
- Issiq yoki sovuq antikorlar bilan otoimmun shakllar
Sabablari va provokatorlar
Otoimmün gemolitik anemiya mustaqil bo'lishi yoki tizimli kasalliklar, limfoproliferativ kasalliklar va infektsiyalarga hamroh bo'lishi mumkin. Ba'zi dorilar qizil qon hujayralarining immunitetini yo'q qilishga olib kelishi mumkin, shuning uchun shifokor doimo qabul qilingan dorilar ro'yxatini tekshiradi. Muayyan fermentlarning irsiy etishmovchiligi bilan hujum infektsiya, ba'zi dorilar va ba'zi oziq-ovqatlar, masalan, faba fasollari tomonidan qo'zg'atiladi. Mexanik nosozlik sun'iy yurak klapanlarida va ba'zi kichik tomirlar sharoitida yuzaga keladi. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda sabab ona va bolaning qoni o'rtasidagi nomuvofiqlikdir.
- Otoimmün kasalliklar va limfomalar
- Virusli va bakterial infektsiyalar
- Tanlangan dorilar
- Irsiy membrana va ferment nuqsonlari
- Protez qopqoqning mexanik shikastlanishi
- Ona va homila qonining mos kelmasligi
- Mos kelmaydigan qon quyish
Semptomlar
Rasm anemiyaning namoyon bo'lishi va gemolizning o'zi belgilaridan iborat. Umumiy shikoyatlar - zaiflik, bosh aylanishi, nafas qisilishi, yurak urishi, jismoniy mashqlar bardoshliligining pasayishi. O'ziga xos qism - terining va skleraning qichimasiz sarg'ayishi, qorong'i siydik, kattalashgan taloq va chap hipokondriyumda og'irlik hissi. Surunkali holatlarda o't pufagida ortiqcha bilirubin tufayli toshlar ko'pincha hosil bo'ladi. O'tkir massiv gemoliz bilan vaziyat tezda yomonlashadi: titroq, isitma, bel og'rig'i, kuchli zaiflik paydo bo'ladi va bu holat shoshilinch yordamni talab qiladi.
- Zaiflik, bosh aylanishi, nafas qisilishi
- Terining sarg'ayishi va ko'z oqlari
- Siydikning qorayishi
- Kattalashgan taloq
- Uzoq kurs bilan o't pufagidagi toshlar
- O'tkir inqirozda titroq, isitma va bel og'rig'i
Diagnostika
Birinchidan, gemoliz fakti tasdiqlanadi: umumiy qon testida gemoglobin kamayadi, retikulotsitlar ko'payadi, biokimyoda bilvosita bilirubin va LDH ko'tariladi va haptoglobin, aksincha, kamayadi. Keyin sababni izlaydilar. To'g'ridan-to'g'ri Coombs testi qizil qon hujayralarida antikorlar mavjudligini aniqlaydi va otoimmün shakllarni boshqalardan ajratadi. Qon surtmasi hujayra shaklidagi xarakterli o'zgarishlarni ko'rsatadi. Ko'rsatkichlarga ko'ra, gemoglobin elektroforezi talassemiyaga shubha qilingan taqdirda, ferment va osmotik qarshilikni o'rganish, taloq va o't pufagining ultratovush tekshiruvi o'tkaziladi.
- Umumiy qon testi va smear
- Retikulotsitlar
- Bilvosita bilirubin, LDH, haptoglobin
- To'g'ridan-to'g'ri Coombs testi
- Ko'rsatkichlar bo'yicha gemoglobin elektroforezi
- Taloq va o't pufagining ultratovush tekshiruvi
- Infektsiyalar va otoimmün kasalliklar uchun skrining
Davolash va kuzatish
Davolash butunlay sababga bog'liq va universal davolash yo'q. Otoimmün shaklda glyukokortikoidlar asos bo'lib xizmat qiladi; ta'sir etarli bo'lmasa, immunosupressiv yoki anti-B-hujayra preparatlari qo'shiladi. Agar gemolizga preparat sabab bo'lsa, u to'xtatiladi. Irsiy shakllarda qo'zg'atuvchi omillarning oldini olish va foliy kislotasini qabul qilish muhim ahamiyatga ega, og'ir holatlarda esa taloqni olib tashlash majburiy dastlabki emlash bilan muhokama qilinadi. Qizil qon hujayralarini quyish qat'iy ko'rsatmalarga muvofiq amalga oshiriladi. Tasdiqlangan tanqisligisiz temir qo'shimchalari gemoliz uchun buyurilmaydi.
- Otoimmün shakl uchun glyukokortikoidlar
- Immunosupressiv va anti-B hujayrali dorilar
- Aybdor preparatni to'xtatish
- Surunkali gemoliz uchun foliy kislotasi
- Emlashdan keyingi ko'rsatmalarga ko'ra splenektomiya
- Og'ir anemiya uchun qizil qon hujayralarini quyish
- Tasdiqlangan tanqisligisiz temirni olmang