Kasallik turlari
Uchta asosiy tur mavjud. Birinchisi, eng keng tarqalgan va odatda eng yumshoq, zarur bo'lgandan ko'ra kamroq VWF mavjudligini anglatadi, ammo u normal sifatga ega. Ikkinchi turdagi protein etarli bo'lishi mumkin bo'lgan variantlarni birlashtiradi, lekin u to'g'ri ishlamaydi; Tur ichida bir nechta kichik turlar mavjud va preparatni tanlash ularga bog'liq. Uchinchi tur kam uchraydi: omil amalda yo'q, shuning uchun VIII omil darajasi ham pasayadi va qon ketish gemofiliyaga, shu jumladan bo'g'imlarda qon ketishiga o'xshaydi. Boshqa kasalliklar bilan bog'liq orttirilgan variant ham mavjud.
- 1-toifa - miqdoriy tanqislik, engil kurs
- 2-toifa - sifatli oqsil nuqsoni, bir nechta kichik tiplar
- 3-toifa - omilning deyarli to'liq yo'qligi, og'ir kurs
- Yurak va qon kasalliklarida orttirilgan sindrom
- Davolash usulini tanlash kasallikning turiga bog'liq
Semptomlar
Ushbu kasallikda qon ketish asosan yuzaki, terining va shilliq qavatlarning kichik tomirlaridan. Odamlarning ta'kidlashicha, ko'karishlar engil zarbalar natijasida paydo bo'ladi va kesishlar odatdagidan ko'ra ko'proq qon ketadi. Bolalikdan burundan qon ketish ko'pincha takrorlanadi va uni to'xtatish qiyin. Ayollarda etakchi alomat - og'ir va uzoq muddatli hayz ko'rish, ko'pincha temir tanqisligi anemiyasiga olib keladi; tug'ruqdan keyin qon ketish xavfi ortadi. Alohida ko'rinishlar guruhi - tish va jarrohlik aralashuvlardan so'ng kutilmaganda kuchli qon ketish bo'lib, ba'zida tashxis qo'yishga olib keladi.
- Oson ko'karish
- Takroriy burundan qon ketish
- Tish cho'tkasi paytida tish go'shtining qon ketishi
- Og'ir va uzoq muddatli hayz ko'rish
- Kesilgan qon ketishining uzoq davom etishi
- Tish chiqarish va operatsiyadan keyin qon ketish
- Natijada temir tanqisligi anemiyasi
Diagnostika
Tekshiruv bemorning o'zidan va qarindoshlaridan qon ketishi haqida batafsil so'rov bilan boshlanadi; Buning uchun maxsus anketalar mavjud. Standart koagulogramma normal bo'lishi mumkin, shuning uchun buning o'zi etarli emas: aPTT har doim ham uzaytirilmaydi. Asosiy testlar - von Willebrand omilining miqdori, uning faolligi va VIII omil darajasi. Natijalar qon guruhiga, stressga, yallig'lanishga, homiladorlik va kontratseptiv vositalardan foydalanishga bog'liq, shuning uchun agar qiymatlar chegaralangan bo'lsa, testlar takrorlanadi. Agar etishmovchilik tasdiqlansa, turini aniqlash va davolashni tanlash uchun aniqlovchi tadqiqotlar o'tkaziladi.
- Bemor va oilaning qon ketish tarixini baholang
- Von Villebrand omili: miqdor va faollik
- Qon ivish omili VIII
- APTT va asosiy koagulogramma
- To'liq qon ro'yxati va ferritin
- Chegara natijalari uchun takroriy test
- Turni aniqlash uchun aniqlik testlari
Davolash va aralashuvlarga tayyorgarlik
Doimiy davolanish odatda talab qilinmaydi: terapiya qon ketish uchun va protseduralardan oldin buyuriladi. Engil turlar uchun tomir devoridan fon Willebrand omil zahiralarini chiqaradigan preparat qo'llaniladi; uning samaradorligi buzilish bilan oldindan tekshiriladi. Og'ir turdagi va yirik operatsiyalar uchun fon Villebrand omili va VIII omilni o'z ichiga olgan kontsentratlar qo'llaniladi. Antifibrinolitiklar, ayniqsa shilliq qavatlardan qon ketish va stomatologiyada, shuningdek, mahalliy vositalardan keng qo'llaniladi. Og'ir hayzli ayollarga gormonal terapiya yordam beradi, ginekolog tomonidan gematolog bilan birgalikda tanlanadi.
- Ichki omilni chiqaradigan dorilar
- Von Villebrand omili va VIII omil konsentratlari
- Shilliq pardalardan qon ketish uchun antifibrinolitiklar
- Mahalliy gemostatik vositalar
- Og'ir hayz ko'rish uchun gormonal terapiya
- Tasdiqlangan anemiya uchun temir qo'shimchalari
- Gematolog bilan har qanday operatsiyani majburiy rejalashtirish
Kasallik bilan yashash
Agar siz bir nechta qoidalarga rioya qilsangiz, bu kasallik bilan to'liq hayot kechirishingiz mumkin. Shifokor bilan maslahatlashmasdan trombotsitlarga ta'sir qiluvchi dori vositalaridan qochish kerak: asetilsalitsil kislotasi va bir qator yallig'lanishga qarshi dorilar qon ketishini oshiradi. Har qanday operatsiyadan oldin, shu jumladan tish chiqarish va tug'ish, shifokorlarni oldindan xabardor qilish va tayyorgarlikni muvofiqlashtirish kerak. Siz bilan birga kasallikning tashxisi va turi ko'rsatilgan hujjat bo'lishi foydalidir. Sport taqiqlangan emas, lekin kontaktli jang san'atlarini kamroq shikastli turlari bilan almashtirish yaxshiroqdir. Homiladorlik ginekolog va gematolog tomonidan birgalikda boshqariladi.
- Tish shifokori va jarrohni tashxis haqida oldindan ogohlantiring
- Agar retsept bo'lmasa, asetilsalitsil kislotasini olmang
- Yallig'lanishga qarshi dorilar bilan ehtiyot bo'ling
- Tashxis va turi ko'rsatilgan sertifikatni o'zingiz bilan olib boring
- Kontaktsiz sport turlarini tanlang
- Homiladorlik gematolog bilan muhokama qilinishi kerak
- Gemoglobin va ferritin darajasini kuzatib boring