Qanday shakllar mavjud?
Amiloidozning turi qaysi protein yotqizilganligi bilan belgilanadi va davolash butunlay bunga bog'liq. AL amiloidozi suyak iligidagi plazma hujayralarining kloni tomonidan ishlab chiqarilgan g'ayritabiiy immunoglobulin engil zanjirlari bilan bog'liq; ko'pincha miyelomga hamroh bo'ladi. AA amiloidozi revmatoid artrit, sil, surunkali yiringlash va davriy kasalliklarda ko'p yillik yallig'lanish fonida rivojlanadi. Transtiretin amiloidozi irsiy yoki yoshga bog'liq bo'lishi mumkin va birinchi navbatda yurak va nervlarga ta'sir qiladi. Uzoq muddatli dializ bilan bog'liq bo'lgan alohida shakl aniqlanadi.
- AL amiloidoz - immunoglobulin engil zanjirlar
- AA amiloidozi surunkali yallig'lanishning natijasidir
- Transtiretin: irsiy va yoshga bog'liq
- Uzoq muddatli dializ bilan amiloidoz
- Bir organga ta'sir qiluvchi mahalliy shakllar
Qanday qilib u o'zini namoyon qiladi
Semptomlar qaysi organ eng ko'p ta'sirlanganiga bog'liq. Buyrak shakli shish, ko'pikli siydik va ko'p miqdorda protein yo'qotilishi bilan namoyon bo'ladi, natijada buyrak etishmovchiligiga olib keladi. Yurak shakli nafas qisilishi, shishish, aritmiya va hushidan ketishga olib keladi; yurak qotib qoladi va yaxshi dam olmaydi. Nervlarning shikastlanishi oyoqlarda uyqusizlik, yonish va zaiflik, tik turganda bosh aylanishi, ich qotishi va ich ketishiga olib keladi. Tekshiruv paytida sezilarli bo'lgan alomatlar ham bor: kattalashgan til, ko'z atrofidagi ko'karishlar, terining qalinlashishi, har ikki tomonda karpal tunnel sindromi.
- Shishish, ko'pikli siydik, oqsilni yo'qotish
- Nafas qisilishi, aritmiya, hushidan ketish
- Oyoqlarda uyqusizlik va yonish
- O'rnidan turganda bosh aylanishi
- Kattalashgan til, ko'z atrofida ko'karishlar
- Diareya, ich qotishi, vazn yo'qotish
Sabablari va xavf omillari
Amiloidoz yuqumli emas va ovqatlanish bilan bog'liq emas. U suyak iligi kasalliklarida bo'lgani kabi g'ayritabiiy oqsilning haddan tashqari ishlab chiqarilishi yoki jigarda yillar davomida ortiqcha o'tkir faza oqsillarini ishlab chiqaradigan uzoq muddatli yallig'lanish tufayli yoki oqsilning tuzilishini o'zgartiradigan irsiy mutatsiyalar tufayli rivojlanadi. Alohida variant yoshga bog'liq: yillar davomida transtiretin kamroq barqaror bo'lib, yurakda to'planishi mumkin, shuning uchun bu shakl ko'pincha yurak etishmovchiligi bo'lgan keksa erkaklarda aniqlanadi.
- Monoklonal gammopatiya va ko'p miyelom
- Romatoid artrit va boshqa surunkali yallig'lanishlar
- Tuberkulyoz, bronxoektaz, surunkali yiringlash
- Davriy kasallik
- Irsiy transtiretin mutatsiyalari
- Qarilik
- Uzoq muddatli gemodializ
Diagnostika
Noma'lum belgilarning kombinatsiyasi amiloidozdan shubhalanishga imkon beradi: siydikda oqsilning katta yo'qotilishi, yurak devorlarining normal yoki past bosim bilan qalinlashishi, polinevopatiya. Keyinchalik, anormal oqsillar, ekokardiyografi va buyraklar faoliyatini baholash uchun qon va siydik sinovlari o'tkaziladi. Tashxis faqat biopsiya bilan tasdiqlanadi: to'qimalarning bir qismi - buyrak, teri osti yog ', shilliq qavat - Kongo qizil rangga bo'yalgan va qutblangan nurda xarakterli porlash kuzatiladi. Majburiy keyingi bosqich - bu amiloid terish, chunki davolanishni tanlash shaklga bog'liq.
- Siydik tahlili va kunlik protein
- Kreatinin va filtratsiyani hisoblash
- EchoCG va EKG
- Monoklonal oqsillar uchun qon va siydik sinovlari
- Kongo qizil bo'yalgan biopsiya
- Amiloid terish
- Irsiy shakllar uchun genetik tadqiqotlar
Davolash
Umumjahon davolash yo'q: terapiya g'ayritabiiy protein shakllanishini to'xtatishga qaratilgan. AL shaklida plazma hujayralari klonini bostiradigan rejimlar, ba'zida o'z ildiz hujayralarini transplantatsiya qilish bilan qo'llaniladi. AA shakli bilan asosiy narsa kasallikni keltirib chiqaradigan surunkali yallig'lanishni nazorat qilishdir. Transtiretin shakli uchun protein stabillashadigan preparatlar qo'llaniladi. Shu bilan birga, ular organlarning ishlashini qo'llab-quvvatlaydi: tuzni cheklash, shifokor nazorati ostida diuretiklar, aritmiyalarni davolash, agar kerak bo'lsa, dializ yoki transplantatsiyani muhokama qilish. Davolash mutaxassislar guruhi tomonidan belgilanadi va boshqariladi.
- Anormal protein ishlab chiqarishni bostirish
- Asosiy yallig'lanish kasalligini davolash
- Transtiretinni barqarorlashtiruvchi dorilar
- Shish va yurak etishmovchiligini nazorat qilish
- Ritm buzilishlarini davolash
- Jiddiy buyrak shikastlanishi uchun dializ va transplantatsiya
- Sinovlarning muntazam monitoringi va nazorati
