Filadelfiya xromosomasi va kasallikning bosqichlari
Buzilish suyak iligining bir ildiz hujayrasida sodir bo'ladi va meros qilib olinmaydi. Olingan BCR-ABL oqsili doimiy ravishda bo'linish uchun signal yuboradi, bu esa granulotsit hujayralarining to'xtamasdan ko'payishiga olib keladi. Kasallik uch bosqichdan o'tadi. Odatda aniqlangan surunkali bosqichda salomatlik holati qoniqarli bo'lib, hujayralar hali ham pishib etiladi. Akseleratsiya bosqichida yetilmagan shakllar soni ortadi va yangi xromosoma o'zgarishlari paydo bo'ladi. Blast inqirozi o'tkir leykemiyaga o'xshaydi va intensiv davolanishni talab qiladi. Terapiyaning maqsadi kasallikni surunkali bosqichda ushlab turishdir.
- 9 va 22-xromosomalar orasidagi hududlar almashinuvi
- BCR-ABL geni va uning doimiy faol oqsili
- Surunkali bosqich tashxisda eng keng tarqalgan
- Yetilmagan hujayralar o'sishi bilan tezlashuv bosqichi
- Eng og'ir variant sifatida portlash inqirozi
- Zarar orttirilgan va meros qilib olinmaydi.
Semptomlar
Bemorlarning taxminan yarmida kasallik boshqa sababga ko'ra o'tkaziladigan muntazam qon tekshiruvi paytida tasodifan aniqlanadi. Shikoyatlar paydo bo'lganda, ular o'ziga xos emas: ortib borayotgan charchoq, zaiflik, ishtahani yo'qotish, terlash, past harorat, vazn yo'qotish. Kattalashgan taloq chap gipoxondriyumda og'irlik va kengayishni keltirib chiqaradi, oziq-ovqatning kichik qismidan ham tez to'yinganlik hissi paydo bo'ladi. Suyak og'rig'i kamroq uchraydi. Leykotsitlar soni juda ko'p bo'lsa, qon viskoz bo'ladi, bu o'zini loyqa ko'rish, tinnitus va bosh og'rig'i sifatida namoyon qilishi mumkin.
- Charchoq va zaiflik
- Chap hipokondriyumda og'irlik va kengayish
- Ovqat paytida tez to'yinganlik
- Terlash va past darajadagi isitma
- Og'irlikni yo'qotish
- Suyak og'rig'i
- Juda yuqori leykotsitoz bilan ko'rishning buzilishi
Diagnostika
Umumiy qon testida etuklikning barcha oraliq shakllariga ega bo'lgan leykotsitlar sonining keskin ko'payishiga, bazofillar va eozinofillarning ko'payishiga va ko'pincha trombotsitlarning ko'payishiga e'tibor beriladi. Tashxis qon yoki suyak iligida PCR yordamida BCR-ABL genini aniqlash va suyak iligining sitogenetik tekshiruvi paytida Filadelfiya xromosomasini aniqlash orqali tasdiqlanadi. Suyak iligi tekshiruvi kasallikning bosqichini aniqlash va qo'shimcha xromosoma o'zgarishlarini aniqlash uchun ham zarur. Ultratovush tekshiruvi taloqning hajmini baholaydi va biokimyo siydik kislotasi, LDH va buyraklar faoliyatini davolashni boshlashdan oldin baholaydi.
- Leykemiya formulasi bilan umumiy qon testi
- PCR orqali BCR-ABL uchun tahlil
- Suyak iligi sitogenetikasi va Filadelfiya xromosomasini izlash
- Fazani aniqlash uchun suyak iligi aspiratsiyasi va biopsiya
- Jigar va taloqning ultratovush tekshiruvi
- Siydik kislotasi, LDH, kreatinin
Tirozin kinaz inhibitörleri bilan davolash
Terapiyaning asosi BCR-ABL oqsilini blokirovka qiluvchi tabletkali tirozin kinaz inhibitörleridir. Ular har kuni va uzoq vaqt davomida olinadi va samaradorlik qondagi BCR-ABL miqdorini belgilangan vaqt oralig'ida kamaytirish orqali baholanadi. Chuqur molekulyar javobga erishish kasallikning nazorat ostida ekanligini anglatadi. Barqaror chuqur reaktsiyaga ega bo'lgan ba'zi bemorlarda shifokor yaqin nazorat ostida preparatni to'xtatishga harakat qilishni muhokama qilishi mumkin, ammo buni mustaqil ravishda hal qilmaslik kerak. Qarshilik yoki intolerans bo'lsa, preparat o'zgartiriladi va rivojlanish jarayonida va tanlangan holatlarda suyak iligi transplantatsiyasi ko'rib chiqiladi.
- Har kuni tirozin kinaz inhibitörlerini qabul qilish
- Belgilangan vaqtda BCR-ABL ni nazorat qilish
- Qarshilik yoki yon ta'siri bo'lsa, preparatni o'zgartirish
- Progressiv davrda suyak iligi transplantatsiyasi
- Davolashning boshida siydik kislotasini nazorat qiling va ko'p suyuqlik iching
- Uchrashuvni o'tkazib yubormang yoki davolanishni o'zingiz to'xtatmang
- Boshqa dorilar va greyfurt sharbati haqida doktoringiz bilan maslahatlashing
Kuzatish va turmush tarzi
Dori-darmonlarni muntazam ravishda qabul qilish muvaffaqiyatning asosiy omilidir: kamchiliklar javobni sezilarli darajada yomonlashtiradi, shuning uchun eslatmalar va qabul qilishni odatdagi faoliyat bilan bog'lash foydalidir. Nojo'ya ta'sirlar haqida shifokoringizga xabar berishingiz kerak - shish, ko'ngil aynishi, teri toshmasi, mushaklarning og'rig'i, chunki ularni o'zingiz to'xtatish bilan emas, balki dozani sozlash yoki preparatni almashtirish orqali kamaytirish mumkin. BCR-ABL testi jadval bo'yicha, xuddi shu laboratoriyada o'tkaziladi, natijada natijalar solishtirish mumkin. CML bilan homiladorlik faqat gematolog bilan birgalikda rejalashtirilgan, chunki bu davrda ko'pchilik dorilar ishlatilmaydi.
- Dozalash rejimiga qat'iy rioya qilish
- Davolanishni to'xtatish o'rniga, shifokoringizga yon ta'siri haqida xabar bering
- BCR-ABLni jadval bo'yicha va bitta laboratoriyada oling
- Har qanday yangi dori-darmonlarni gematolog bilan muhokama qiling
- Homiladorlikni faqat shifokor bilan maslahatlashgan holda rejalashtirish
- Shifokor bilan maslahatlashgan holda emlash
- Etarlicha ichish va muvozanatli ovqatlanish
