Suyak iligida nima sodir bo'ladi
Orttirilgan genetik zarar tufayli limfotsitlar kashshof hujayrasi etuklik qobiliyatini yo'qotadi, lekin bo'linish qobiliyatini saqlab qoladi. Bu suyak iligini to'ldiradigan portlashlar klonini yaratadi. Oddiy gematopoetik o'sish uchun joy qolmaydi: qizil qon tanachalari kamayadi, bu esa anemiyaga olib keladi, qon ketishiga olib keladigan trombotsitlar va etuk neytrofillar, shuning uchun bola tez-tez va jiddiy kasal bo'lishni boshlaydi. Portlashlar qonga kirib, limfa tugunlari, jigar, taloq, miya pardasi va o'g'il bolalarda moyaklarga joylashadi. Shuning uchun davolanish doimo asab tizimiga ta'sir qiladi.
- Limfotsitlar prekursorlarining kamolotini to'xtatish
- Oddiy gematopoezning siljishi
- Bir vaqtning o'zida anemiya, qon ketish va infektsiyalar
- Limfa tugunlari, jigar va taloqqa portlashlarning tarqalishi
- Meninks va moyaklarning mumkin bo'lgan shikastlanishi
Sabablari va xavf omillari
Aksariyat hollarda ma'lum bir sababni nomlash mumkin emas va ota-onalar tushunishlari kerak: na ovqatlanish, na tarbiya, na oldingi sovuqlar aybdor emas. Birinchi genetik zarar ko'pincha bachadonda sodir bo'ladi, deb ishoniladi va keyin kasallikning rivojlanishi uchun ikkinchi hodisa talab qilinadi. Ionlashtiruvchi nurlanish, oldingi kimyoterapiya va bir qator irsiy sindromlar, birinchi navbatda Daun sindromi, xavfni sezilarli darajada oshiradi. Leykemiya yuqumli emas va boshqa bolalarga o'tishi mumkin emas va oilada takrorlanish ehtimoli juda past.
- Aksariyat hollarda sabab noma'lum
- Ionlashtiruvchi nurlanish
- Boshqa sababga ko'ra kimyoterapiya oldi
- Daun sindromi va boshqa irsiy sindromlar
- Kasallik yuqumli emas va bolani parvarish qilish bilan bog'liq emas
Birinchi belgilar
Boshlanish ko'pincha cho'zilgan virusli infektsiya sifatida yashirinadi va bu erta tashxisni qiyinlashtiradi. Bola letargik bo'lib qoladi, tez charchaydi, avvalgidek o'ynashni to'xtatadi, rangi oqarib ketadi. Ko'karishlar g'ayrioddiy joylarda paydo bo'ladi, oyoq-qo'llaridagi toshmalarni aniqlaydi, tish go'shti, burundan qon ketadi. Harorat bir necha hafta davom etadi va yaxshi tushmaydi. Bolalar uchun juda xarakterli alomat suyak iligining cho'zilishi tufayli oyoq va orqadagi og'riqdir, shuning uchun chaqaloq yurishdan bosh tortadi yoki ushlab turishni so'raydi. Tekshiruv paytida ko'pincha kattalashgan limfa tugunlari, jigar va taloq aniqlanadi.
- Oqargan, letargik, o'yinlarga qiziqish yo'qoladi
- Shikastlanishsiz ko'karishlar va aniq döküntüler
- Uzoq muddatli isitma va tez-tez infektsiyalar
- Suyaklarda, oyoqlarda og'riq, yurishdan bosh tortish
- Kattalashgan limfa tugunlari, jigar va taloq
- Ishtahaning va vaznning pasayishi
- Miyaning membranalarining shikastlanishi tufayli bosh og'rig'i va qusish
Diagnostika
Birinchi qadam - majburiy leykotsitlar soni bilan umumiy qon testi: anemiya, past trombotsitlar va portlash hujayralarining ko'rinishi kombinatsiyasi darhol harakatga majbur qiladi. Biroq, oq qon hujayralari soni normal yoki past bo'lishi mumkin, shuning uchun suyak iligini tekshirish juda muhimdir. Punktatda blastlarning nisbati aniqlanadi, limfoblastik leykemiyani miyeloiddan ajratish va pastki turini aniqlash uchun immunofenotiplash, shuningdek, xavf guruhini aniqlaydigan sitogenetik va molekulyar tadqiqotlar o'tkaziladi. Miya omurilik suyuqligini baholash uchun lomber ponksiyon talab qilinadi.
- Leykemiya formulasi bilan umumiy qon testi
- Suyak iligi teshilishi va portlash soni
- Immunofenotiplash
- Sitogenetik va molekulyar belgilar
- Lomber ponksiyon
- Limfa tugunlari, jigar, taloq va moyaklar ultratovush tekshiruvi
- LDH, siydik kislotasi, qon biokimyosi
Davolash va oilani qo'llab-quvvatlash
Davolash xalqaro protokollarga muvofiq amalga oshiriladi va bir necha bosqichlardan iborat: remissiya induksiyasi, konsolidatsiya va uzoq muddatli parvarishlash terapiyasi, taxminan ikki yil davom etadi. Majburiy qism - bu o'murtqa kanalga dorilarni yuborish orqali asab tizimining shikastlanishining oldini olish, chunki an'anaviy dorilar u erga deyarli kirmaydi. Davolashning intensivligi xavf guruhiga va terapiyaning birinchi haftalariga bo'lgan javobga qarab belgilanadi. Suyak iligi transplantatsiyasi yuqori xavf yoki relaps holatlarida qo'llaniladi. Ota-onalar uchun jadvalga qat'iy rioya qilish, bolani infektsiyalardan himoya qilish va haroratni darhol xabar qilish muhimdir.
- Ko'p bosqichli kimyoterapiya protokoli
- Orqa miya kanaliga dorilarni kiritish
- Taxminan ikki yil davomida parvarishlash terapiyasi
- Yuqori xavf ostida suyak iligi transplantatsiyasi
- Davolash paytida isitmani darhol davolash
- Infektsiyaning oldini olish va maxsus gigiena
- Davolash paytida jonli vaktsinalar qo'llanilmaydi
