Suyak iligida nima sodir bo'ladi
Kasallik qon ildiz hujayralarida, ko'pincha JAK2, CALR yoki MPL genlarida orttirilgan mutatsiyaga asoslanadi. O'zgartirilgan megakaryotsitlar va boshqa hujayralar biriktiruvchi to'qima hujayralarining kollagen tolalarini yotqizishiga olib keladigan o'sish omillarini chiqaradi. Suyak iligi asta-sekin zich chandiq to'qimalariga aylanadi, oddiy hujayralar o'sishi uchun joy yo'q. Gematopoez qisman taloq va jigarga o'tadi - bu ekstramedullar gematopoez deb ataladi. Aynan shu narsa taloqning sezilarli darajada kengayishi va qondagi etuk va deformatsiyalangan hujayralar paydo bo'lishini tushuntiradi.
- Ildiz hujayradagi JAK2, CALR yoki MPL mutatsiyalari
- Fibroz o'sish omillarining ortiqcha ishlab chiqarilishi
- Suyak iligining kollagen tolalari bilan almashtirilishi
- Gematopoez taloq va jigarga o'tadi
- Smearda tomchi shaklidagi qizil qon tanachalari va pishmagan shakllar paydo bo'ladi
Semptomlar
Ba'zi bemorlar qon testidagi o'zgarishlar orqali tasodifan kasallik haqida bilib olishadi. Vaqt o'tishi bilan kamqonlikning namoyon bo'lishi kuchayadi: normal jismoniy mashqlar paytida rangparlik, zaiflik, nafas qisilishi va yurak urishi. The enlarged spleen puts pressure on the stomach, which is why a person eats several spoonfuls of food and feels heaviness and pain on the left side, sometimes radiating to the shoulder. A separate group consists of general symptoms associated with inflammatory substances: night sweats, low-grade fever, itching, bone pain and noticeable weight loss. Ham tromboz, ham qon ketishi mumkin.
- Mashq qilishda zaiflik, rangparlik, nafas qisilishi
- Chap hipokondriyumda og'irlik va og'riq
- Kichik miqdordagi oziq-ovqat bilan tez to'yinganlik
- Kechasi terlash va past darajadagi isitma
- Suyaklar va bo'g'imlarda og'riq
- Kilo yo'qotish va terining qichishi
- Tromboz va qon ketishga moyillik
Diagnostika
Boshlang'ich nuqta - smearni majburiy tekshirish bilan umumiy qon tekshiruvi: ko'z yoshi shaklidagi qizil qon tanachalari, ikkala naslning etuk bo'lmagan hujayralari va trombotsitlar sonining o'zgarishi xarakterlidir. Asosiy test - suyak iligi biopsiyasi, bu fibroz darajasini baholaydi; Aspirat ko'pincha to'qimalarning zichligi tufayli olinmaydi va bu o'z-o'zidan bir maslahatdir. JAK2, CALR va MPL mutatsiyalarini aniqlash, shuningdek, BCR-ABLni tahlil qilish orqali surunkali miyeloid leykemiyani istisno qilish juda muhimdir. Ultratovush tekshiruvi taloq va jigar hajmini ko'rsatadi. Bundan tashqari, LDH, siydik kislotasi, ferritin va buyrak funktsiyasi baholanadi.
- Smear va leykemiya formulasi bilan umumiy qon testi
- Fibrozni baholash bilan suyak iligining trefin biopsiyasi
- JAK2, CALR, MPL mutatsiyalari
- Miyeloid leykemiyani istisno qilish uchun BCR-ABL testi
- Jigar va taloqning ultratovush tekshiruvi
- LDH, siydik kislotasi, ferritin
Murakkabliklar va prognoz
Kasallikning og'irligi yoshni, gemoglobin va leykotsitlar darajasini, portlash hujayralarining nisbatini, umumiy simptomlarni va molekulyar xususiyatlarni hisobga oladigan maxsus tarozilar yordamida baholanadi. Davolash usulini tanlash xavf guruhiga bog'liq. Eng ko'p uchraydigan muammolar - qon quyish zarurati bilan anemiyaning kuchayishi, neytrofillar etishmasligi tufayli infektsiyalar, past trombotsitlar bilan qon ketish, tromboz, kengaygan taloq tufayli portal gipertenziya. Ba'zi bemorlarda kasallik oxir-oqibat o'tkir leykemiyaga aylanadi, bu alohida taktika va muntazam monitoringni talab qiladi.
- Progressiv anemiya va transfüzyonga bog'liqlik
- Yuqumli asoratlar
- Trombotsitopeniya tufayli qon ketishi
- Tromboz, shu jumladan qorin bo'shlig'i tomirlari
- Portal gipertenziya
- Ba'zi bemorlarda o'tkir leykemiyaga o'tish
Davolash va qo'llab-quvvatlash
Kasallikni davolaydigan yagona usul donor suyak iligi transplantatsiyasidir, ammo yoshi, birga keladigan kasalliklar va protsedura xavfi tufayli hamma uchun mos emas. JAK inhibitörleri dori-darmonlarni davolashning asosiga aylandi: ular taloq hajmini sezilarli darajada kamaytiradi va umumiy simptomlarni engillashtiradi, farovonlikni yaxshilaydi. Anemiya uchun eritropoez stimulyatorlari, gematopoezni qo'llab-quvvatlovchi preparatlar va qizil qon hujayralarini quyish qo'llaniladi. Birgalikda terapiya ham muhim ahamiyatga ega: yuqori siydik kislotasi bilan gutning oldini olish, infektsiyalarni davolash, etarli ovqatlanish. Rejim har doim xavf guruhini hisobga olgan holda gematolog tomonidan tanlanadi.
- JAK inhibitörleri taloq va simptomlarni kamaytirish uchun
- Tanlangan bemorlarda allojenik suyak iligi transplantatsiyasi
- Anemiya va qizil qon tanachalarini quyish uchun saqlovchi terapiya
- Siydik kislotasini nazorat qilish
- Infektsiyalarni erta davolash
- Qon testlari va taloq hajmini muntazam ravishda kuzatib borish
- Agar sizda katta taloq bo'lsa, qorin bo'shlig'i shikastlanishidan saqlaning
