Suyak iligida nima sodir bo'ladi
Yoshi bilan to'plangan mutatsiyalar tufayli ildiz hujayra kamolotga ega bo'lgan nasllarni hosil qiladi. Hujayralar tartibsiz shakl va tuzilishga ega bo'lib, bu displazi deb ataladi va ularning aksariyati bevosita suyak iligida o'ladi. Shuning uchun suyak iligi ko'p bo'lsa, qonda etarli hujayralar mavjud emas. Ba'zi mutatsiyalar genetik ma'lumotni o'qish va qayta ishlash uchun mas'ul bo'lgan genlarga ta'sir qiladi. Og'irroq variantlarda, yetilmagan blast hujayralarining ulushi ortadi va bu xromosoma o'zgarishlari bilan birga o'tkir leykemiyaga o'tish xavfini aniqlaydi.
- Gematopoetik ildiz hujayralaridagi mutatsiyalar
- Hujayraning noto'g'ri pishib etishi - displazi
- Suyak iligi ichidagi hujayra o'limi
- Kambag'al qon bilan boy suyak iligi
- Portlashlar nisbati prognozni belgilaydi
- O'tkir miyeloid leykemiyaning mumkin bo'lgan rivojlanishi
Sabablari va xavf omillari
Aksariyat holatlar asosiy hisoblanadi va gematopoetik hujayralardagi yoshga bog'liq o'zgarishlar bilan bog'liq; oltmish yoshdan keyin xavf sezilarli darajada oshadi. Ikkilamchi sindrom boshqa xavfli kasallik uchun kimyoterapiya va radiatsiya terapiyasidan bir necha yil o'tgach rivojlanadi va odatda og'irroqdir. Qo'shimcha omillar orasida benzol va boshqa organik erituvchilar bilan uzoq muddatli aloqa, shuningdek chekish kiradi. Irsiy shakllar kamdan-kam uchraydi va yosh yoshda paydo bo'ladi, ko'pincha boshqa rivojlanish xususiyatlari bilan birgalikda.
- Yoshi 60 yoshdan oshgan
- O'tgan kimyoterapiya
- O'tmishda radiatsiya terapiyasi
- Benzol va erituvchilar bilan aloqa qilish
- Chekish
- Yoshlarda kam uchraydigan irsiy shakllar
Semptomlar
Shikoyatlar qaysi hujayralar etishmayotganiga bog'liq. Ko'pincha anemiya birinchi bo'lib paydo bo'ladi: kuchayib borayotgan zaiflik, charchoq, rangparlik, bosh aylanishi, nafas qisilishi va oddiy mashqlar paytida yurak urishi; qariyalarda, angina xurujlarining tez-tez ko'payishi. Neytrofillarning etishmasligi uzoq muddatli bronxit, pnevmoniya va yomon davolanadigan yaralar bilan namoyon bo'ladi. Past trombotsitlar ko'karishlar, aniq toshmalar, tish go'shti va burundan qon ketishiga olib keladi. Ba'zi bemorlarda hech qanday shikoyat yo'q va muntazam qon tekshiruvi vaqtida o'zgarishlar aniqlanadi, bu esa kuzatishni erta boshlash imkonini beradi.
- Zaiflik, charchoq, rangparlik
- Mashq paytida nafas qisilishi va yurak urishi
- Tez-tez va doimiy infektsiyalar
- Ko'karishlar va aniq toshmalar
- Tish go'shti va burundan qon ketishi
- Tahlilda tasodifiy topilgan taqdirda shikoyatlarning yo'qligi
Diagnostika
Birinchidan, anemiyaning keng tarqalgan sabablari chiqarib tashlanadi: temir, vitamin B12 va foliy kislotasi etishmovchiligi, yashirin qon yo'qotish, buyrak va qalqonsimon bez kasalliklari, surunkali yallig'lanish. Agar anemiya davom etsa va tushuntirilmasa, suyak iligi tekshiruvi o'tkaziladi. Punktat va biopsiyada displazi belgilari, portlash hujayralarining nisbati va halqa shaklidagi sideroblastlarning mavjudligi baholanadi. Sitogenetik tadqiqot majburiy hisoblanadi va ko'plab markazlar mutatsiyalarning molekulyar panelini ham bajaradilar. Qon parametrlarining kombinatsiyasi, portlashlar nisbati va xromosoma o'zgarishlari bemorni xavf guruhiga tasniflash imkonini beradi.
- Smear va retikulotsitlar bilan to'liq qon ro'yxati
- Ferritin, vitamin B12, foliy kislotasi
- Kreatinin, TSH, yallig'lanish belgilari
- Suyak iligi ponksiyoni va trepanobiopsiya
- Sitogenetik tadqiqot
- Molekulyar mutatsiyalar paneli
- Prognostik shkalalar yordamida xavf guruhini aniqlash
Davolash va kuzatish
Taktika xavf guruhiga, yoshga va birga keladigan kasalliklarga bog'liq. Xavf past bo'lsa, maqsad hayot sifatini saqlab qolishdir: eritropoez stimulyatorlari qo'llaniladi, ma'lum xromosoma variantlari uchun maxsus preparatlar qo'llaniladi va kerak bo'lganda qizil qon tanachalari yuboriladi. Tez-tez qon quyish temirning ortiqcha yuklanishiga olib kelganligi sababli, ferritin nazorat qilinadi va agar kerak bo'lsa, temirni saqlaydigan dorilar buyuriladi. Yuqori xavf ostida gipometillovchi dorilar qo'llaniladi va yosh va sog'lom bemorlarga donor suyak iligi transplantatsiyasi taklif etiladi - bu davolanishni ta'minlaydigan yagona usul. Temir tanqisligisiz qo'shimchalar kontrendikedir.
- Eritropoez stimulyatorlari past xavf ostida
- Ko'rsatmalarga ko'ra qizil qon hujayralarini quyish
- Ferritin nazorati va ortiqcha temirni olib tashlash
- Yuqori xavf ostidagi gipometillovchi dorilar
- Tanlangan bemorlarda suyak iligi transplantatsiyasi
- Infektsiyalarni erta davolash
- Tasdiqlangan tanqisligisiz temirni olmang
