Tanada nima sodir bo'ladi
B-limfotsitlarning o'simta kloni prekursor hujayrada to'plangan genetik shikastlanish tufayli paydo bo'ladi. Bunday limfotsitlar deyarli bo'linmaydi, lekin ular ham o'z vaqtida o'lmaydi, shuning uchun ularning soni barqaror o'sib bormoqda. Ular limfa tugunlarini, taloqni va suyak iligini to'ldiradi, asta-sekin normal gematopoezni almashtiradi, shuning uchun keyingi bosqichlarda anemiya va trombotsitlar kamayadi. Shu bilan birga, immunitet tizimi azoblanadi: himoya antikorlarini ishlab chiqarish pasayadi va odam tez-tez kasal bo'lishni boshlaydi. Otoimmün asoratlar ko'pincha tananing o'z immun tizimi qizil qon hujayralari yoki trombotsitlarni yo'q qilganda rivojlanadi.
- Buzuq B-limfotsitlarning to'planishi
- Kattalashgan limfa tugunlari va taloq
- Oddiy gematopoezning siljishi
- Himoya antikorlarini ishlab chiqarishni kamaytirish
- Otoimmün anemiya va trombotsitopeniya
- Ko'pgina bemorlarda sekin kurs
Semptomlar
Dastlabki bosqichlarda odatda hech qanday shikoyatlar yo'q va limfotsitoz tasodifiy topilma bo'lib chiqadi. Keyinchalik bo'yin, qo'ltiq va chanoqda og'riqsiz zich elastik limfa tugunlari paydo bo'ladi, ikkala tomondan simmetrikdir. Biror kishi taloqning kengayishi va tez to'yinganligi tufayli chap gipoxondriyadagi og'irlikni sezadi. Umumiy simptomlar deb ataladigan bo'lishi mumkin: sababsiz isitma, tungi terlar, vazn yo'qotish, qattiq charchoq. Xarakterli alomatlar orasida tez-tez va doimiy nafas yo'llarining infektsiyalari, shingillalar va hasharotlar chaqishi uchun noodatiy og'ir reaktsiyalar mavjud.
- Og'riqsiz kattalashgan limfa tugunlari
- Chap gipoxondriyadagi og'irlik
- Charchoq va zaiflik
- Kechasi terlash va past darajadagi isitma
- Og'irlikni yo'qotish
- Tez-tez infektsiyalar va shingillalar
- Keyingi bosqichlarda rangparlik va ko'karishlar
Diagnostika
Bir necha oy davom etadigan limfotsitlarning doimiy o'sishi bo'lsa, shubha paydo bo'ladi. Oqim sitometriyasi yordamida qonning immunofenotiplanishi tashxisni tasdiqlaydi: u o'simta B-hujayra belgilarining xarakterli to'plamini ko'rsatadi va suyak iligi biopsiyasi odatda talab qilinmaydi. Qon smearida preparatni tayyorlash jarayonida yo'q qilingan nozik hujayralar ko'rsatilgan. Keyinchalik, tarqalish bosqich bo'yicha baholanadi, limfa tugunlari, taloq va jigarning ultratovush tekshiruvi o'tkaziladi, immunoglobulinlar, beta-2-mikroglobulin darajasi va to'g'ridan-to'g'ri Kumbs testi aniqlanadi. Sitogenetik va molekulyar testlar davolash qarorlariga ta'sir qiladi.
- Vaqt o'tishi bilan leykoformula bilan umumiy qon tekshiruvi
- Oqim sitometriyasi yordamida immunofenotiplash
- Limfa tugunlari, taloq va jigarning ultratovush tekshiruvi
- Immunoglobulin darajasi
- Beta-2-mikroglobulin
- To'g'ridan-to'g'ri Coombs testi
- Sitogenetik va molekulyar tadqiqotlar
Davolashni qachon boshlash kerak
Asemptomatik holatlarda terapiyani erta boshlash hayotni uzaytirmaydi, shuning uchun ko'plab bemorlarga muntazam tekshiruvlar va testlar bilan kuzatuv taklif etiladi. Davolash faol kasallikning belgilari paydo bo'lganda boshlanadi: anemiya yoki trombotsitopeniya kuchayishi, limfa tugunlari va taloqning tez kengayishi, og'ir umumiy simptomlar, limfotsitlar sonining tez ikki baravar ko'payishi, davolanishga yomon javob beradigan autoimmun asoratlar. Ushbu taktika keraksiz yon ta'sirlardan qochadi. Boshqa belgilarsiz yuqori limfotsitlar soni terapiya uchun sabab emas.
- Kasallik tufayli gemoglobin va trombotsitlar kamayadi
- Limfa tugunlari va taloqning tez o'sishi
- Isitma, terlash va vazn yo'qotish
- Limfotsitlarning tez ikki baravar ko'payishi
- Otoimmün asoratlar
- Sog'lig'ining sezilarli darajada yomonlashishi
Infektsiyalarni davolash va oldini olish
Hozirgi davolash o'simta hujayralari va monoklonal antikorlarning signalizatsiya yo'llarini blokirovka qiluvchi maqsadli dorilarga asoslangan; klassik kimyoterapiya kamroq tez-tez va maxsus ko'rsatmalar uchun qo'llaniladi. Rejim gematolog tomonidan yoshni, birga keladigan kasalliklarni va shishning molekulyar xususiyatlarini hisobga olgan holda tanlanadi. Infektsiyalardan himoya qilish ham muhim emas: gripp, pnevmokokk va shifokor tavsiyasiga binoan boshqa patogenlarga qarshi muntazam emlash, infektsiyaning dastlabki belgilarida erta davolash va antikor darajasi past bo'lsa - immunoglobulinni almashtirish terapiyasi. Ushbu kasallik uchun jonli vaktsinalar ishlatilmaydi.
- Maqsadli dorilar zamonaviy terapiyaning asosi sifatida
- Monoklonal antikorlar
- Tanlangan ko'rsatkichlar uchun kimyoterapiya
- Gripp va pnevmokokkka qarshi emlash
- Kam antikorlar uchun immunoglobulinni almashtirish terapiyasi
- Har qanday infektsiyani erta davolash
- Kuzatish vaqtida testlarni muntazam nazorat qilish
