Qizil qon hujayralarida nima sodir bo'ladi
G6PD fermenti hujayrani agressiv oksidlovchi moddalarni zararsizlantiradigan kamaytirilgan glutation bilan ta'minlaydigan reaktsiyalarni qo'zg'atadi. Qizil qon hujayralari yadroga ega emas va oqsillarni qayta sintez qilishni bilmaydi, shuning uchun bu uning yagona yo'li. Ferment etishmasligi bilan har qanday kuchli oksidlovchi vosita gemoglobinga zarar etkazadi, u cho'kadi, hujayra membranasi qattiqlashadi va taloq bunday qizil qon hujayralarini yo'q qiladi. Qisqa vaqt ichida massiv hujayra o'limi gemolitik inqirozdir.
- Ferment qizil qon hujayralarini oksidlanishdan himoya qiladi
- Gen nuqsoni X xromosomasida joylashgan
- Erkaklar tez-tez kasal bo'lishadi, ayollar odatda tashuvchilardir
- Zo'ravonlik mutatsiya variantiga bog'liq
- Provokatsiyalar orasida qon testlari normal bo'lishi mumkin.
Inqirozga nima sabab bo'ladi
Eng mashhur provakator fava (bog ') loviyasidir, shuning uchun "favizm" nomi: gullaydigan loviya gulchanglarini nafas olishda ham reaktsiya mumkin. Xavfning ikkinchi muhim manbai oksidlovchi ta'sirga ega bo'lgan dorilar, shu jumladan ba'zi antimalarial preparatlar, sulfanilamidlar, nitrofuranlar va siydik yo'llari infektsiyalarini davolashda ishlatiladigan dorilar. Yuqori isitma bilan oddiy infektsiya ham inqirozni keltirib chiqarishi mumkin. Shuning uchun, har qanday retsept bilan, shifokor tashxis haqida bilishi kerak va bemor o'zi bilan eslatma olib yurishi kerak.
- Har qanday shakldagi fava loviya, shu jumladan yangi va quritilgan
- Ba'zi antimalarial dorilar
- Sulfanilamidlar va nitrofuranlar
- Tanlangan og'riq qoldiruvchi vositalar va antiseptiklar
- Naftalin va uni o'z ichiga olgan mahsulotlar kiyimlarni saqlash uchun
- Virusli va bakterial infektsiyalar, yuqori isitma
- Yangi tug'ilgan chaqaloqning terisiga qo'llanganda xina
Gemolitik inqirozning belgilari
Shikoyatlar odatda provokator bilan aloqa qilgandan keyin 1-3 kun o'tgach paydo bo'ladi. Bola yoki kattalar letargik va rangpar bo'lib qoladi, bosh aylanishi va yurak urishidan shikoyat qiladi, teri va ko'zning oqi sarg'ayadi, gemoglobin parchalanish mahsulotlarining chiqishi tufayli siydik qorayadi. Orqa yoki qorin og'rig'i, ko'ngil aynishi va isitma bo'lishi mumkin. Og'irlik darajasi juda katta farq qiladi: engil sariqlikdan kasalxonaga yotqizishni talab qiladigan og'ir anemiyagacha. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda G6PD etishmovchiligi uzoq muddatli sariqlik bilan namoyon bo'ladi.
- Oqarib ketish va kuchli zaiflik
- Teri va skleraga sariq rang
- To'q rangli siydik choy rangi
- Mashq paytida yurak urishi va nafas qisilishi
- Pastki orqa yoki qorin og'rig'i
- Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda - og'ir va uzoq muddatli sariqlik
Diagnostika
Inqiroz davrida umumiy qon tekshiruvi gemoglobinning pasayishini ko'rsatadi va retikulotsitlar ko'payadi - suyak iligi yo'qotishni qoplashga harakat qiladi. Bilvosita bilirubin va LDH ko'payadi, smearda xarakterli shikastlangan qizil qon tanachalari ko'rinadi. Asosiy tasdiqlovchi test qondagi G6PD fermentining faolligini aniqlashdir. Muhim tafsilot: inqirozdan so'ng darhol faoliyat noto'g'ri normal bo'lib ko'rinishi mumkin, chunki etishmayotgan hujayralar allaqachon yo'q qilingan va yoshlarda ko'proq ferment mavjud. Shuning uchun tadqiqot 2-3 oydan keyin takrorlanadi.
- Retikulotsitlar bilan to'liq qon ro'yxati
- Bilvosita bilirubin va LDH
- Umumiy siydik tahlili va siydikdagi gemoglobin
- Qondagi G6PD fermentining faolligi
- Inqirozdan 2-3 oy o'tgach, takroriy tekshiruv
- Qarindoshlarni tekshirish va genetik maslahat
Davolash va oldini olish
Fermentni tiklaydigan maxsus davolash usuli yo'q, shuning uchun asosiy vazifa inqirozlarning oldini olishdir. Bemorga taqiqlangan dorilar va mahsulotlar ro'yxati beriladi, ular har qanday shifokorga, shu jumladan tish shifokoriga ko'rsatilishi kerak. Inqiroz yuzaga kelganda, provokator darhol to'xtatiladi, etarli suyuqlik va kuzatuv ta'minlanadi; gemoglobinda sezilarli pasayish bo'lsa, kasalxonada qizil qon hujayralarini quyish amalga oshiriladi. Sariqlik bilan yangi tug'ilgan chaqaloqlarga fototerapiya beriladi. Profilaktik "qonni tozalash" va xun takviyeleri foydasiz va xavflidir.
- Fava loviya va ularni o'z ichiga olgan mahsulotlardan butunlay voz kechish
- Har bir yangi dorini shifokor bilan muvofiqlashtirish
- Tashxis bilan eslatma yoki bilaguzuk kiyish
- Infektsiyalarni erta davolash va isitmani pasaytirish
- Jiddiy inqiroz uchun kasalxonaga yotqizish
- Oila genetik maslahati